Vitiligo : comprendre la maladie

Le vitiligo est une maladie dermatologique marquée par l’apparition de zones dépigmentées, qui se manifestent par des taches blanches sur la peau.

Une maladie auto-immune complexe

Il s’agit d’une affection chronique caractérisée par son caractère cyclique alternant des poussées au cours desquelles de nouvelles taches blanches se développent et des périodes de rémission, au cours desquelles la maladie se stabilise.

Physiopathologie du vitiligo

Le vitiligo est une maladie auto-immune. Chez les personnes atteintes, le dysfonctionnement du système immunitaire conduit les cellules de l’immunité à s’attaquer aux mélanocytes. Ces cellules de l’épiderme, sont responsables de la production de la mélanine. Ce pigment se retrouve ensuite dans les kératinocytes, cellules majoritaires de l’épiderme qui forment le revêtement protecteur de la peau.

Les causes de la maladie, partiellement connues, sont variées et font du vitiligo une pathologie complexe.

Une prédisposition génétique : plusieurs gènes impliqués à la fois dans l’immunité, l’inflammation et le fonctionnement des mélanocytes semblent associés au vitiligo.

Une origine virale est également suspectée dans le cas du vitiligo segmentaire.

Les facteurs déclenchants restent incertains, mais il est reconnu que le stress peut favoriser l’apparition ou l’aggravation de la pathologie. L’exposition à certains produits chimiques (en milieu professionnel, par exemple) peut être impliquée chez les personnes prédisposées. Par ailleurs, les mélanocytes fragilisés chez les malades sont plus sensibles aux frictions. Ainsi, de nouvelles lésions peuvent apparaître sur ces zones de microtraumatismes, selon le phénomène de Kœbner.

À propos du stress, Martine Carré, présidente de l’Association française du vitiligo met en garde contre certaines idées reçues, très présentes dans les maladies de peau et particulièrement culpabilisantes pour les patients : « Souvent, les personnes atteintes relient le vitiligo à un événement traumatique qui leur est arrivé. Le rôle du stress, qu’il s’agisse du stress psychologique ou du stress oxydatif, a bien été décrit dans les études. Mais attention, le vitiligo n’est pas une maladie psychosomatique ! Le stress est un déclencheur possible parmi d’autres. »

Le vitiligo peut être associé à d’autres maladies auto-immunes et notamment à une maladie thyroïdienne (15 à 20 % des cas), une pelade, un diabète de type 1, un psoriasis, etc.

Dico+

• Phénomène de Kœbner : apparition d’une lésion de vitiligo à l’endroit d’un traumatisme cutané, même minime : égratignure, plaie, irritation, etc. Ce phénomène est également décrit dans le psoriasis.
• Pelade : maladie auto-immune marquée par la chute des cheveux et/ou des poils sur une ou plusieurs zones délimitées.

Épidémiologie

Le vitiligo touche entre 0,5 et 1 % de la population mondiale. En France, environ 1 million de personnes sont touchées.

Les hommes et les femmes sont atteints de façon équivalente.

La maladie se développe essentiellement pendant l’enfance ou chez le jeune adulte. Ainsi, environ 70 % des cas surviennent avant l’âge de 30 ans.

Les formes familiales représentent jusqu’à 30 % des cas.

Signes cliniques

Le vitiligo est marqué par la présence de taches blanches sur la peau. Ces taches ne sont pas douloureuses, mais certains patients ressentent des picotements et des démangeaisons, notamment au cours des poussées. Dans ces périodes de progression de la maladie, peuvent également apparaître des dépigmentations de petite taille, « en confetti », et des bordures claires mais non totalement dépigmentées autour de lésions déjà existantes.

Le vitiligo peut également toucher les muqueuses. Sur les zones affectées, les cheveux et les poils peuvent devenir blancs.

On distingue deux grandes formes :

• le vitiligo non segmentaire ou généralisé (95 % des cas) : dans cette forme au nom trompeur, la maladie n’est pas forcément très étendue. Elle se caractérise par des lésions blanches bilatérales, voire symétriques, présentes sur plusieurs parties du corps. L’âge d’apparition des premières lésions est très variable, de même que l’extension de la maladie. Le vitiligo généralisé universel se traduit par une dépigmentation sur l’ensemble du corps ;
• le vitiligo segmentaire (5 % des cas) : dans ces cas, la zone touchée est unique, limitée et unilatérale. Cette forme de vitiligo se développe généralement chez l’enfant ou le jeune adulte. La dépigmentation se développe rapidement, en quelques semaines voire en quelques mois, puis n’évolue plus.

Évolution

La progression de la maladie est imprévisible.

Le vitiligo est une maladie non mortelle, mais particulièrement invalidante et handicapante au quotidien. En effet, le regard des gens peut être pesant. Le patient peut se sentir rejeté, stigmatisé, dévalorisé.

Certains témoignages font état de difficultés à trouver un emploi, de harcèlement scolaire, etc. Tout ceci génère de l’anxiété, de la dépression, voire des envies suicidaires et des passages à l’acte.

La qualité de vie des patients atteints de vitiligo peut être fortement altérée, au même titre que d’autres maladies chroniques, dont certaines sont potentiellement mortelles comme le cancer. La maladie est souvent vécue comme un véritable fardeau.

Contrairement aux idées reçues, le vitiligo n’est pas associé à une hausse des cancers cutanés. Au contraire, les études montrent que le risque est diminué, qu’il s’agisse des mélanomes ou des autres cancers de la peau. Ceci serait dû à la présence d’un gène prédisposant au vitiligo mais protecteur vis-à-vis du mélanome.

Info+

Le vitiligo et la grossesse : les changements hormonaux liés à la grossesse peuvent aussi bien avoir un effet positif que négatif sur l’évolution du vitiligo.

Diagnostic et suivi

Le diagnostic du vitiligo est clinique, il se fait après un examen cutané minutieux et un interrogatoire, à la recherche notamment d’antécédents personnels ou familiaux de vitiligo ou d’une autre maladie auto-immune. Les lésions sont examinées à l’aide d’une lampe UV appelée lampe de Wood (émettrice d’UVA longs et de lumière bleu violette). Elle permet de mieux visualiser l’étendue des taches blanc laiteux caractéristiques de la maladie.

Une biopsie cutanée est parfois réalisée en cas de doute diagnostique. En effet, le vitiligo peut notamment être confondu avec un pityriasis versicolor, qui est une maladie dermatologique provoquée par un champignon, ou avec des dépigmentations post-inflammatoires dues à un eczéma ou à un psoriasis.

Le diagnostic et le suivi du vitiligo sont assurés par un dermatologue. Une prise en charge précoce est recommandée pour mettre rapidement en place des traitements permettant de stabiliser la maladie et de repigmenter les lésions.

Il n’existe pas de prise en charge dans le cadre d’une affection de longue durée (ALD) pour cette maladie.

Les traitements

Objectifs

Le traitement du vitiligo vise à arrêter la destruction des mélanocytes par le système immunitaire, à obtenir une repigmentation et une régénération des mélanocytes, puis à prévenir les récidives, autrement dit maintenir la repigmentation dans le temps.

Dans certains cas, lorsque les taches blanches sont très étendues (vitiligo généralisé universel), la thérapeutique peut au contraire consister en une dépigmentation des zones sécrétant encore de la mélanine, afin d’obtenir une couleur de peau homogène.

Dans tous les cas, la prise en charge est guidée par la recherche de l’amélioration de la qualité de vie des patients.

Info+

La dépigmentation est une indication réservée aux centres experts et proposée sur de petites surfaces. Les produits dépigmentants chimiques n’étant plus disponibles en France, on utilise notamment des techniques par laser, efficaces dans 10 % des cas après une à trois séances.

Stratégie thérapeutique

Dans un vitiligo actif : il est important de détecter et de bloquer la progression de la dépigmentation le plus rapidement possible. La prise en charge de référence associe une corticothérapie orale à faible dose (les doses étant variables d’un protocole à un autre) deux jours par semaine pendant 3 à 6 mois, à une photothérapie.

Dans un vitiligo non actif : la prise en charge de référence associe un traitement topique, à base de tacrolimus ou ruxolitinib, à un protocole de photothérapie pour une durée généralement comprise entre 6 et 24 mois. Les dermocorticoïdes hors autorisation de mise sur le marché (AMM) sont généralement réservés aux lésions du corps, tandis que le tacrolimus s’applique sur le visage et le cou.

L’arrivée du ruxolitinib a bousculé la stratégie thérapeutique. Ce nouveau médicament topique est devenu le traitement de première intention du vitiligo non segmentaire avec atteinte faciale chez les patients adultes et adolescents de plus de 12 ans. Il s’applique sur le visage et le cou en priorité et vient alors remplacer le tacrolimus, à la texture peu cosmétique. « L’association du ruxolitinib à la photothérapie est en cours d’étude, il semble que cela permette de diviser la durée de traitement par deux », précise la présidente de l’AF Vitiligo, Martine Carré.

La repigmentation complète ou quasi complète du visage est obtenue dans 70 à 80 % des cas, celle du corps dans 50 % des cas et celle des saillies osseuses dans 25 à 30 % des cas. Mais elle reste difficile sur les mains et sur les pieds. Cependant, le traitement n’est que suspensif et le risque de récidive est d’environ 40 à 50 % après un an.

L’abstention thérapeutique est également une option si le patient n’est pas en demande de traitement.

Traitements locaux

Dermocorticoïdes

Mode d’action. Les dermocorticoïdes ont des propriétés anti-inflammatoires, immunosuppressives et antiprolifératives sur tous les composants cellulaires de la peau. L’effet vasoconstricteur local est utilisé pour les classer en niveaux d’activité faible, moyen, fort et très fort. Les dermocorticoïdes le plus souvent prescrits en cas de vitiligo ont une activité forte : fluticasone (Flixovate), bétaméthasone (Diprosone et génériques), etc.

Mode d’emploi. Le produit est appliqué une seule fois par jour, par exemple le soir après la douche. Des applications séquentielles (5 jours sur 7) sont parfois prescrites en attaque, puis le rythme d’application passe à deux fois par semaine en entretien. L’arrêt de l’application se fait de façon progressive.

Effets indésirables. Rares, et surtout locaux, ils sont observés pour des applications importantes et prolongées. Ils comprennent notamment : acné ou rosacée, atrophie cutanée et amincissement de la peau, vergetures, infections cutanées.

Prescription. Leur utilisation se fait hors AMM.

Tacrolimus dosé à 0,1 % (Protopic et Takrozem)

Mode d’action. Il n’est pas complètement élucidé. Le tacrolimus est un inhibiteur de la calcineurine, une protéine impliquée dans des mécanismes physiologiques conduisant à la prolifération des lymphocytes T. Par voie locale, il inhibe les cellules immunitaires et la cascade inflammatoire.

Modalités d’emploi. La crème est à appliquer deux fois par jour pendant 6 mois en attaque, deux fois par semaine en entretien. Il est recommandé de privilégier l’application sur les lésions atteintes les plus gênantes pour le patient et de limiter au maximum la surface d’application. Baignade et douche doivent être évitées immédiatement après l’application de la pommade.

Effets indésirables. Une irritation cutanée et une sensation de chaleur et de prurit intense sont observées, surtout en début de traitement. Un risque d’infection cutanée, notamment avec le virus de l’herpès, existe également, ainsi qu’une intolérance avec l’alcool (effet antabuse).

Modalités de prescription et de délivrance. La prescription est réservée aux dermatologues. Initialement hors AMM pour le vitiligo, le tacrolimus topique dosé à 0,1 % bénéficie d’un accès compassionnel depuis mars 2024, et ce, pour une durée de trois ans (Décision du 21 mars 2024 – Cadre de prescription compassionnelle de tacrolimus 0,1 %, pommade, ANSM).

L’ordonnance du spécialiste doit porter la mention : « Prescription au titre d’un accès compassionnel en dehors du cadre d’une AMM. » Ces produits peuvent être prescrits chez l’enfant à partir de 2 ans en cas de vitiligo (bien que ce dosage soit indiqué à partir de 16 ans dans la dermatite atopique). Par ailleurs, dans le cadre de la prescription compassionnelle, la prescription de ces produits ne nécessite pas d’ordonnance de médicaments d’exception à quatre volets. La prise en charge par l’Assurance maladie des spécialités est identique à celle de l’indication de l’AMM (15 %).

Ruxolitinib (Opzerula)

Mode d’action. Immunosuppresseur inhibiteur sélectif et réversible des janus kinases (JAK) de type 1 et 2. Les JAK sont des enzymes intracellulaires impliquées dans le déclenchement de la réaction inflammatoire et immunitaire.

Modalités d’emploi. La crème est à appliquer en couche fine sur les zones dépigmentées, deux fois par jour, en respectant un intervalle de 8 heures entre deux applications. Attendre 2 heures avant d’appliquer un autre topique ou de laver la zone traitée. L’application ne doit pas dépasser une surface supérieure à 10 % de la surface corporelle. Contrairement aux autres topiques indiqués dans le vitiligo, la mise en place d’un traitement d’entretien ou un arrêt progressif (pour les dermocorticoïdes) ne sont pas nécessaires. Le ruxolitinib est arrêté dès que la repigmentation obtenue est satisfaisante et repris selon les mêmes modalités, si nécessaire.

Effets indésirables. Principalement de l’acné sur les sites d’application. Prévoir un examen régulier de la peau, surtout en présence de facteurs de risque de cancer cutané.

Modalités de prescription et de délivrance. La prescription est réservée aux dermatologues et il est préconisé de ne pas utiliser plus de deux tubes par mois, mais, dans les faits, « le tube est très gros, et il permet un traitement sur trois mois voire six mois », explique Martine Carré.

Principales contre-indications médicales des traitements locaux (hors hypersensibilité)

Dermocorticoïdes : dermatoses infectieuses non contrôlées, lésions ulcérées, acné, rosacée, dermite péri-orale.

Ruxolitinib : grossesse et allaitement (faute d’étude). Ne pas utiliser en cas d’insuffisance rénale terminale, en raison du manque de données.

Photothérapie

La photothérapie fait partie intégrante de la prise en charge du vitiligo, aussi bien dans le vitiligo actif, quand il s’agit de bloquer la perte mélanocytaire, que dans le vitiligo non actif, quand il s’agit de repigmenter et de prévenir les récidives. La photothérapie peut être proposée chez l’adulte et chez l’enfant à partir de 8-10 ans. Elle repose sur les propriétés anti-inflammatoires et immunosuppressives des UV.

Il s’agit d’un traitement locorégional qui peut prendre différentes formes.

Chez le dermatologue ou en milieu hospitalier : l’irradiation se fait essentiellement avec des UVB à spectre étroit en cabine (si le vitiligo touche au moins 5 % du corps), voire avec une lampe à UVB unique de longueur d’onde 308 nm (laser Excimer). Ces séances, qui durent quelques minutes et se répètent plusieurs fois par semaine (1 à 2 fois par mois en entretien), posent souvent des problèmes logistiques aux patients. Les doses reçues par le patient sont comptabilisées tout au long de sa vie, afin d’évaluer le cumul d’UV reçus aux cours des séances.

Il peut être utile d’alerter les patients sur le risque de photosensibilisation, notamment avec les cosmétiques et parfums qui ne doivent pas être appliqués avant l’exposition aux UV. De la même façon, toute prise médicamenteuse doit être signalée au médecin avant chaque séance. Enfin, pour lutter contre le dessèchement cutané lié à l’exposition aux UV, l’utilisation de crèmes hydratantes est conseillée après les séances.

À domicile : il existe des lampes génératrices d’UVB à spectre étroit à 311 nm, adaptées lorsque les atteintes sont très localisées. Mais pour le moment, il n’y a pas de réglementation en France et elles ne sont pas remboursées. Elles sont souvent achetées par les patients eux-mêmes et ne peuvent donc pas être comparées à la photothérapie en cabine. Leur achat et utilisation doivent se faire sous le contrôle d’un dermatologue.

En période estivale, le patient peut également s’exposer au soleil sans protection plusieurs fois par semaine jusqu’à arriver à l’érythème solaire, mais en évitant la brûlure. Lorsqu’elle est bien encadrée, cette héliothérapie permet d’obtenir une repigmentation comparable à celle obtenue en cabine.

La chirurgie

En cas d’échec des traitements classiques, la chirurgie peut être proposée, en particulier en cas de vitiligo segmentaire et de vitiligo localisé et stable depuis plus d’un an.

La chirurgie consiste essentiellement en une greffe mélanocytaire autologue : les mélanocytes du patient sont prélevés sur des zones pigmentées puis mis en culture. Après une abrasion de la peau, la suspension de mélanocytes est appliquée sur les zones atteintes. Après cette greffe, la reprise de la pigmentation est progressive et optimale au bout de 3 à 6 mois.

Parmi les autres techniques chirurgicales, citons également la greffe de peau et le tatouage.

Solutions cosmétiques

Le maquillage médical correcteur, appliqué sur les zones non-répondantes au traitement ou en attendant une repigmentation, peut améliorer significativement la qualité de vie des patients.

L’Association française du vitiligo est très active dans ce domaine, comme l’explique Martine André : « Nous proposons des ateliers de maquillage correcteur depuis plus de vingt-cinq ans, à raison d’un par trimestre en présentiel, et des ateliers en ligne sur des thèmes spécifiques (le contour des yeux et de la bouche, les soins de la peau…). Nous avons également produit des tutos qui sont accessibles à tous sur notre chaîne YouTube et qui rencontrent un grand succès. Je participe à la formation des maquilleurs dans une école de maquillage réputée où j’aborde les conséquences psychologiques de la maladie et les bienfaits du maquillage correcteur sur la confiance en soi. Certains hôpitaux ont mis en place, grâce à une ou deux infirmières formées, des initiations au maquillage correcteur, et là encore nous avons participé à leur formation. »

Info+

Traitements d’avenir : les inhibiteurs de JAK par voie orale sont sans doute l’un des traitements innovants les plus étudiés à l’heure actuelle dans le vitiligo. Ils sont déjà indiqués dans plusieurs maladies inflammatoires chroniques comme la polyarthrite rhumatoïde, mais aussi dans des dermatoses comme la dermatite atopique et la pelade. Des études sont en cours.​

Les conseils aux patients

Observance

Le traitement du vitiligo est long et fastidieux. Il faut compter au moins 6 mois avant de pouvoir juger de l’efficacité de celui-ci. Certains patients se découragent et finissent par abandonner.

Certains traitements topiques – notamment le tacrolimus – ont une texture grasse et épaisse qui rend le traitement encore plus complexe. « Heureusement, le nouveau traitement à base de ruxolitinib a une texture plus agréable et proche d’un cosmétique, cela facilite grandement l’observance », constate Martine Carré.

Automédication

La peau étant fragilisée par les traitements et parfois sujette à des démangeaisons, il convient de conseiller, pour l’hygiène et le soin, des produits adaptés aux peaux atopiques tels que des syndets, des huiles lavantes, des émollients sans parfum, etc.

Certains produits de dermocosmétique ont été spécialement développés pour les personnes atteintes de vitiligo, comme Vitix gel ou Viticolor gel correcteur de teint, du laboratoire ACM. Les autobronzants peuvent être également utiles, notamment pour les personnes ayant des phototypes relativement clairs.

Exemples : Autobronzant hydratant d’Avène, Photoderm autobronzant de Bioderma, etc.

En appoint des traitements, certains compléments alimentaires à base de SOD (superoxyde dismutase), à condition qu’ils soient gastroprotégés, permettraient de lutter, selon certaines études, contre le stress oxydatif en cause dans le vitiligo.

Exemple : GliSODin.

Le maquillage correcteur repose sur des gammes spécifiques, hypoallergéniques et riches en pigments.

Exemples : Couvrance d’Avène, Dermablend de Vichy, etc.

Même si le soleil fait partie intégrante du traitement du vitiligo, les personnes atteintes doivent tout de même appliquer une crème solaire dès le printemps afin d’éviter les brûlures, potentiellement sources de nouvelles lésions. Conseiller une protection SPF 50+ en été et éventuellement une protection SPF 30, lorsque l’indice UV est moins élevé.

Au comptoir

Lutter contre les idées reçues. Le vitiligo n’est ni contagieux, ni infectieux, ni sale.

Encourager les patients anxieux ou en souffrance en raison de leur maladie à apprendre à gérer leur stress en pratiquant la cohérence cardiaque, la méditation, la sophrologie, etc. Un accompagnement psychologique peut être conseillé, si nécessaire.

Recommander de limiter les frictions est un point important pour éviter l’apparition de nouvelles lésions, notamment lorsque la maladie est active. Par exemple, éviter une hygiène trop agressive de la peau : ne pas frotter la peau avec le gant de toilette ou la serviette.

Orienter vers les associations de patients, qui constituent un réel soutien pour tous les patients atteints de vitiligo, notamment ceux en situation d’errance diagnostique ou thérapeutique, mais aussi pour leurs aidants.

Point de vue : « Les questions des patients tournent autour du quotidien avec la maladie »

Martine Carré, présidente de l’Association française du vitiligo

« Nous avons désormais un traitement dédié à notre maladie [l’Opzerula]. Cela nous permet de véhiculer des messages d’espoir, parce que la recherche avance et, d’ici quatre ou cinq ans, nous aurons sans doute d’autres propositions thérapeutiques. En revanche, ce nouveau traitement ne change rien pour nous en matière d’accompagnement des personnes. Les dermatologues ne répondent pas toujours à toutes les questions et les patients ne posent pas toutes leurs questions au moment de la consultation. Nous recevons de nombreux appels sur notre ligne téléphonique, et encore plus depuis la sortie du nouveau traitement.

La médiatisation de notre maladie, grâce à des personnalités comme Édouard Philippe ou le mannequin Winnie Harlow, a pu aider à faire connaître la maladie auprès du grand public, mais ce n’est pas forcément aidant pour les personnes atteintes, car elles ne peuvent pas s’identifier à ces personnalités qui ont bien d’autres atouts par ailleurs. De notre côté, nous proposons des groupes de parole en ligne, avec des invités qui peuvent être des personnalités, des humoristes par exemple. Les questions tournent principalement autour de la vie quotidienne avec la maladie. Grâce à ces modèles, qui sont confrontés eux aussi à ce quotidien, les jeunes participants peuvent facilement s’identifier et apprendre la résilience. »

En savoir +

L’Association française du vitiligo propose sur son site de nombreux conseils pratiques, pour préparer une consultation médicale et comprendre la maladie. Elle organise notamment des groupes de parole et des ateliers maquillage.