La sclérose latérale amyotrophique

La maladie

PHYSIOPATHOLOGIE

Dégénérescence progressive

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) se caractérise par une dégénérescence progressive des neurones moteurs, les motoneurones, conducteurs de l’influx nerveux responsable de la production de la force par le muscle. La maladie ne touche pas initialement les mêmes motoneurones pour tous les patients.

Atteinte à deux niveaux

→ Lorsque les motoneurones périphériques allant de la moelle épinière vers les muscles des membres inférieurs et supérieurs sont atteints en premier, on parle de forme spinale (voir infographie).

→ Lorsque les motoneurones allant du bulbe rachidien vers les muscles oropharyngés sont atteints en premier, on parle de forme bulbaire de la maladie. Dans les formes initialement bulbaires, les symptômes au niveau des membres sont le plus souvent associés un à deux ans après les symptômes bulbaires, parfois presque simultanément.

Atteintes initiales

Elle concerne environ deux tiers des patients atteints de la SLA. La dégénérescence des motoneurones périphériques entraîne une faiblesse, puis la paralysie progressive de tous les muscles squelettiques et des muscles oropharyngés impliqués dans la parole, la déglutition, les mouvements du visage et de la langue, et les muscles des membres, avec diminution de la dextérité manuelle et de la démarche.

Dans la forme bulbaire, les premiers symptômes de la maladie sont des difficultés à articuler ou à prononcer certains mots, des changements de voix – rauque, faible ou nasillarde – associés à des difficultés à mâcher, à bouger la langue et le visage, et à avaler (troubles de la déglutition). L’atteinte centrale entraîne une raideur des muscles (spasticité), un trouble des réflexes ostéo-tendineux et une labilité émotionnelle se traduisant par des rires et des pleurs spasmodiques déconcertants pour le patient et son entourage.

LES CAUSES

Seulement 10 à 20 % des cas de SLA sont héréditaires. Dans les autres cas, la SLA est une maladie sporadique (cas isolés, voir Dico+) dont les causes et les mécanismes de progression ne sont pas encore identifiés. Les recherches portent en particulier sur les facteurs de risque liés à l’alimentation (influence des vitamines E et D ou du glutamate), à des pathologies associées ou à des modes de vie (activité physique intense), mais également sur des facteurs de susceptibilité génétique.

SIGNES CLINIQUES

Liés à la neurodégénérescence

À cause de la dégénérescence et de la mort des motoneurones, les muscles qui ne sont plus stimulés deviennent inactifs, s’affaiblissent et perdent du volume (atrophie musculaire ou amyotrophie). Le patient souffre progressivement d’un affaiblissement, puis d’une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, de la déglutition et de la parole. Il va perdre l’usage de ses membres et de la parole. Des crampes et des contractions involontaires apparaissent. Ces contractions d’un ensemble de fibres musculaires (fasciculations, voir Info+) sont parfois décrites comme des « vers grouillant sous la peau ». La conscience des patients n’est pas affectée, hormis dans 10 % des cas pour lesquels on observe la survenue d’une atteinte cognitive (démence fronto-temporale). Dans la quasi-totalité des cas, le patient se retrouve comme prisonnier dans son propre corps.

Principaux signes de début

Ils dépendent du niveau de l’atteinte.

→ Forme bulbaire : dysphonie, dysarthrie, parésies faciale et linguale ; 30 % des cas de SLA.

→ formes périphériques : symptômes au niveau des membres supérieurs (30 % des cas) avec amyotrophie et déficit touchant une main (difficulté à tenir les objets, à serrer…) ; symptômes aux membres inférieurs (30 % des cas) avec steppage unilatéral (pointe du pied vers le bas ou « pied tombant », voir Dico+) et amyotrophie (souvent non visible au début).

→ Début moins typique dans 10 % des cas : troubles respiratoires, asthénie, amaigrissement isolé, atteinte axiale (tête tombante ou projection du tronc vers l’avant)…

Symptômes associés

Outre les signes cliniques directement liés à la dégénérescence des motoneurones, les patients sont confrontés à la dépression et l’anxiété, à des troubles de la salivation, des mycoses buccales, une constipation ou encore des douleurs causées par les crampes, contractures et raideurs articulaires.

DIAGNOSTIC

Il n’est pas facile à établir car certains symptômes peuvent évoquer d’autres pathologies. Le diagnostic repose sur le tableau clinique associé à des examens complémentaires : électroneuromyographie, examen de référence pour le diagnostic, IRM et examens biologiques permettent d’exclure d’autres pathologies.

Dans un premier temps, le patient se plaint le plus souvent d’un trouble localisé comme une difficulté à tenir les objets ou à serrer, des problèmes pour marcher sur un terrain irrégulier ou un trouble de la parole. Une faiblesse au niveau de la main peut évoquer un syndrome du canal carpien ou des rhumatismes. Des entorses de la cheville à répétition pourront orienter par erreur sur un problème purement orthopédique. Les rires et pleurs spasmodiques, vers des troubles psychologiques. Ces diagnostics différentiels retardent l’instauration d’une prise en charge adéquate.

ÉVOLUTION

Maladie à deux vitesses

Dans les formes les plus rapides de la SLA, le décès peut survenir dans les trois mois. Environ 50 % des malades décèdent dans les trois ans qui suivent le diagnostic. Dans d’autres cas, la maladie peut évoluer très lentement, et permettre jusqu’à trente ans d’espérance de vie. L’évolution de la SLA est habituellement linéaire. Lorsqu’elle a commencé lentement, la maladie va progresser au même rythme.

Éléments de pronostic

Une SLA qui débute à un âge précoce et/ou une atteinte centrale importante constituent de bons facteurs pronostiques. À l’inverse, un début par une forme bulbaire de la maladie, une atteinte respiratoire précoce et une perte de poids représentent de mauvais facteurs pronostiques.

Risques de décès

Le pronostic vital est engagé dans les circonstances suivantes :

→ atteinte respiratoire : insuffisance respiratoire restrictive (diminution du volume pulmonaire), ou hypercapnie entraînant une carbonarcose (voir Dico+) qui commence par une somnolence et se termine par le coma, responsable du décès dans plus de 70 % des cas ;

→ dysphagie sévère engendrant une dénutrition et aggravant la fonction respiratoire (risque de pneumopathie de déglutition par fausses routes) ;

→ paralysie des membres inférieurs facilitant la survenue d’une embolie pulmonaire :10 à 30 % des cas ;

→ paralysie des membres inférieurs pouvant causer des chutes traumatiques ;

→ réaction dépressive pouvant entraîner un suicide.

LE SUIVI

→ Tout patient pour lequel une SLA est suspectée par le neurologue de ville ou par le médecin traitant peut être suivi dans l’un des dix-sept centres SLA répartis à travers la France (liste disponible sur www.portail-sla.fr). Une équipe pluridisciplinaire spécialisée (ergothérapeute, orthophoniste, psychologue, diététicienne, kinésithérapeute, assistante sociale) assure une prise en charge concertée avec les soignants de proximité.

→ Le patient est suivi par un neurologue spécialisé à raison d’environ une consultation tous les trois mois. Si besoin, d’autres spécialistes peuvent intervenir (pneumologue, gastro-entérologue).

→ Au quotidien, le patient est suivi par son médecin traitant et par un neurologue de ville, en alternance avec le neurologue du centre SLA.

Son traitement

OBJECTIF

La prise en charge vise à :

→ retarder l’évolution de la maladie. Le riluzole, seule thérapeutique médicamenteuse à visée étiologique, doit être prescrit dès le diagnostic suspecté de SLA (recommandation HAS) ;

→ assurer au patient la meilleure compensation de son handicap sur son lieu de vie et dans les meilleures conditions de confort, par une prise en charge multiprofessionnelle évolutive et adaptée à son stade de déficience.

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

→ Proposer un traitement de fond et traiter les symptômes existants.

→ Instaurer une rééducation pour éviter les complications liées à l’immobilité.

→ Maintenir l’autonomie et compenser les incapacités, en adaptant au mieux la vie quotidienne.

→ Suppléer les fonctions vitales notamment nutritionnelles et respiratoires.

→ Soutenir, accompagner et offrir une éducation thérapeutique au patient et à son entourage. Pour la prise en charge psychologique à visée de soutien, non systématisée, dès le départ et tout au long du cheminement, il est recommandé de faire appel à un psychologue clinicien spécifiquement formé (SLA, protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare, HAS, janvier 2007).

MÉDICAMENT SPÉCIFIQUE

Le riluzole (Rilutek et génériques) est à ce jour le seul médicament efficace pour ralentir la dégénérescence des neurones moteurs et le seul ayant une autorisation de mise sur le marché pour le traitement de la SLA.

Le riluzole est « indiqué pour prolonger la durée de vie ou pour retarder le recours à la ventilation mécanique assistée chez les patients atteints de SLA » (AMM), seule indication pour ce médicament. Le riluzole prolonge surtout la phase de la maladie durant laquelle le patient est autonome. Il n’a pas montré d’intérêt si son utilisation débute à un stade avancé.

Mode d’action

Bien que la pathogenèse de la SLA ne soit pas totalement élucidée, plusieurs hypothèses sont avancées. Entre autres, l’action du glutamate, principal neurotransmetteur excitateur du système nerveux central, qui jouerait un rôle dans la mort cellulaire liée à la maladie. Le riluzole, antagoniste glutamate, agirait par inhibition des processus glutamatergiques, mais son mécanisme d’action reste incertain. Le riluzole pourrait aussi avoir d’autres propriétés de préservation des neurones.

Législation

Il est soumis à une prescription initiale hospitalière (PIH) annuelle réservée aux spécialistes et/ou services spécialisés en neurologie. Délivrance sur présentation de la PIH datant de moins d’un an. Le renouvellement est possible par tout prescripteur.

Posologie

La posologie quotidienne recommandée chez l’adulte ou la personne âgée est de 100 mg, à raison de 50 mg toutes les 12 heures, au même moment de la journée, le matin et le soir par exemple. Si le patient oublie une dose, il prend la dose suivante à l’heure prévue, comme d’habitude, sans prendre de comprimés supplémentaires pour remplacer la dose oubliée.

Surveillance

Bien tolérés de manière générale, les effets indésirables les plus fréquemment rapportés sont asthénie, nausées et anomalies des paramètres biologiques hépatiques.

→ Risque d’hépatite médicamenteuse. Le taux de transaminases sériques, dont les ALAT (alanine aminotransférase ou serum glutamate pyruvate transaminase, SGPT), doit être contrôlé avant et pendant le traitement : tous les mois durant les trois premiers mois, puis tous les trois mois durant la première année, périodiquement par la suite. Ce suivi devra être plus fréquent chez les patients dont le taux d’ALAT s’élève sous traitement.

→ Neutropénie. Les patients doivent informer leur médecin de toute maladie fébrile qui doit entraîner un contrôle de la numération formule sanguine et une interruption du traitement en cas de neutropénie.

→ Maladie interstitielle pulmonaire. Des cas parfois sévères ont été rapportés chez des patients traités. Devant l’apparition de symptômes respiratoires tels que toux sèche et/ou dyspnée, une radiographie pulmonaire doit être réalisée. En cas de signes évocateurs d’une maladie interstitielle pulmonaire à l’examen, le riluzole doit être immédiatement arrêté. Dans la majorité des cas rapportés, les symptômes disparaissent après arrêt du médicament et instauration d’un traitement symptomatique.

Contre-indications

→ Rilutek est contre-indiqué en cas d’atteinte ou d’insuffisance hépatique, de grossesse, d’allaitement, de neutropénie, de pneumopathie intersticielle.

→ Quant aux associations médicamenteuses contre-indiquées, rien à signaler car il n’y a pas eu d’études cliniques évaluant les interactions du riluzole avec d’autres médicaments.

PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE

L’atteinte respiratoire est la première cause de décès liés à la SLA. Elle impose une surveillance régulière et une kinésithérapie respiratoire bien réalisée. Lorsque le handicap respiratoire devient trop important, est alors proposée une ventilation non invasive ou une ventilation artificielle avec trachéotomie.

Ventilation non invasive

La fonction respiratoire s’altère progressivement chez les patients, nécessitant une aide mécanique sur des temps plus ou moins longs, autant pour leur bien-être au quotidien que pour améliorer leur pronostic vital.

Les poumons des patients sont sains, c’est l’amplitude respiratoire qui diminue peu à peu car le diaphragme, le muscle séparant la cavité respiratoire de la cavité abdominale, fonctionne de moins en moins bien en raison de la dégénérescence progressive des motoneurones qui le contrôlent. Les volumes d’air inspiré et expiré deviennent insuffisants et les échanges gazeux au niveau des alvéoles pulmonaires sont insatisfaisants.

La ventilation non invasive (VNI) s’adapte aux besoins évolutifs du patient, soulage le travail respiratoire et permet de stabiliser ses gaz du sang (risque d’hypercapnie).

La VNI repose sur l’utilisation d’un générateur de pression ou respirateur. L’air ambiant, non enrichi en oxygène, est filtré et apporté sous pression à l’utilisateur via un tuyau relié à un masque naso-buccal. La VNI peut être mise en place de quelques heures à 24 heures sur 24.

Ventilation assistée par trachéotomie

Une ventilation assistée par trachéotomie (VAT) peut être proposée et discutée, en cas d’échec ou d’intolérance de la VNI, d’encombrement bronchique réfractaire aux techniques de drainage bronchique instrumentales, plus fréquemment observé dans les formes bulbaires.

Une VAT ne correspond plus à une prise en charge stricto sensu de la maladie. C’est un acte artificiel et invasif de maintien en vie qui concerne environ 1 % des patients. La décision d’une ventilation avec trachéotomie revient toujours au patient, directement, ou par le biais de la personne de confiance ou des directives anticipées dans un contexte de fin de vie.

Après une hospitalisation d’une quinzaine de jour pour réaliser l’ouverture au niveau de la trachée, la mise en place d’une canule de trachéotomie et du dispositif de ventilation, le patient et l’entourage sont formés aux gestes simples d’aspiration et de changement de canule. Ces soins peuvent être nécessaires jour et nuit et nécessitent la présence constante d’un aidant. Les principales complications de la VAT sont liées à la présence de la canule dans la trachée. Elles sont de nature mécanique (sténose trachéale, granulomes, sorte d’excroissances de chair, fistule trachéo-œsophagienne) ou infectieuse.

Elle s’applique à l’ensemble des secteurs déficitaires et, au niveau respiratoire, avec un drainage systématique pour éviter l’encombrement bronchique.

AUTRES INTERVENTIONS

Kinésithérapie

Elle consiste en une prise en charge musculaire de relaxation et de massages et une mobilisation passive des articulations, sans travail actif et sans électrothérapie.

Orthophonie

Elle permet de conserver plus durablement une phonation et une déglutition satisfaisantes, tout en permettant une relaxation. La rééducation de la parole, de la déglutition et de la coordination pneumophonique doit être proposée à tout patient ayant une atteinte bulbaire.

Nutrition

→ Les problèmes rencontrés. La dénutrition est un facteur pronostique péjoratif chez un patient atteint de SLA. Lorsque les risques de fausses routes sont trop importants, une gastrostomie doit être proposée et être impérativement réalisée avant tout amaigrissement important et avant une atteinte respiratoire marquée. Elle permet d’éviter l’inconfort d’une alimentation par sonde nasogastrique au long cours.

→ La méthode. La gastrostomie (voir infographie ci-contre) consiste à mettre en place une sonde d’alimentation dans l’estomac, à travers la paroi abdominale. Elle permet des apports énergétiques nécessaires. Elle est indiquée pour une nutrition entérale de plus de quatre semaines en cas de troubles de la déglutition, pneumopathies d’inhalation, dysphagies ou dénutrition. La gastrostomie est contre-indiquée entre autres en cas de troubles sévères de l’hémostase, de pronostic vital inférieur à un mois ou de démence évoluée.

→ Les séances de nutrition sont le plus possible adaptées à la vie quotidienne du patient. Elles sont nocturnes, diurnes ou les deux à la fois. Des problèmes de tolérance peuvent survenir sous forme de reflux, diarrhées, ou nausées et vomissements qui peuvent être liés à un débit trop important. Si la nutrition entérale est bien supportée à vitesse lente, celle-ci peut être augmentée afin de réduire la durée des séances. Le reflux gastro-œsophagien est évité par une position demi-assise pendant l’alimentation et deux heures après.

Traitements symptomatiques

Destinés à traiter les conséquences ou les complications de la SLA, les traitements symptomatiques doivent être instaurés dès l’apparition des signes pour ne pas laisser s’installer des troubles trop sévères.

→ Douleur : elle est presque exclusivement liée à la raideur des articulations qui sont en train de se bloquer. Les traitements sont ceux de la douleur chronique ; des dérivés morphiniques peuvent être employés, même en cas d’insuffisance respiratoire. En cas de douleurs liées aux crampes, le recours aux médicaments est à éviter. Les crampes sont le signe d’une activité physique inappropriée et disparaissent avec la diminution de l’activité physique.

→ Spasticité : c’est une augmentation involontaire du tonus musculaire caractérisée par une raideur et une difficulté à la mobilisation des articulations. La spasticité est traitée de préférence par du baclofène per os (Lioresal, génériques) ou dans certains cas par voie intrathécale. En cas d’administration orale, il convient de rechercher progressivement la dose minimale efficace sans dépasser 10 mg/kg. La tizanidine, disponible en France en autorisation temporaire d’utilisation (ATU), ainsi que les autres molécules antispastiques (dantrolène, benzodiazépines) sont diversement proposées.

→ Risque thrombo-embolique : des héparines de bas poids moléculaire sont aussi prescrites dès l’apparition des troubles de la marche.

→ Anxiété et dépression : anxiolytiques et antidépresseurs peuvent être prescrits. Les rire et pleurer spasmodiques réagissent bien en règle aux antidépresseurs tricycliques et inhibiteurs de la recapture de la sérotonine.

→ Mycoses buccales : bains de bouche au bicarbonate de sodium.

→ Constipation : quasi constante, elle est liée à l’immobilité, aux modifications des apports nutritionnels et parfois d’origine iatrogène. Elle est traitée dans un premier temps à l’aide de mesures diététiques : boire du jus de pruneau, augmenter les fibres dans l’alimentation per os ou dans les poches de nutrition, veiller à une hydratation équivalente à 1,5 litre d’eau par 24 heures. Des massages abdominaux et la verticalisation tant qu’elle est possible peuvent aussi aider. Si cela ne suffit pas, le médecin pourra prescrire un traitement adapté (laxatifs) non spécifique à la SLA.

→ Hypersalivation : la scopolamine est utilisée sous forme de patch à changer tous les trois jours (Scopoderm). Le traitement peut donner quelques vertiges. Si besoin, le patch peut être coupé. Deux autres stratégies peuvent être proposées par les centres spécialisés SLA : la toxine botulique (risque d’aggraver les troubles de déglutition) et l’irradiation des glandes salivaires (risque d’asialie définitive).

→ Sécheresse buccale (ou xérostomie) : elle touche particulièrement les patients présentant une atteinte bulbaire évoluée. Elle est liée à une respiration bouche ouverte la nuit et peut s’associer à une stase salivaire diurne (hypersalivation), ce qui rend son traitement délicat.

Le traitement comprend les simples mesures d’humidification, les soins de bouche citronnés et l’utilisation nocturne de spray de salive artificielle ou de pilocarpine.

Conseils aux patients

L’activité physique

Le patient doit diminuer son activité de façon à limiter le plus possible la sensation de fatigue et éviter la pratique d’une activité inadaptée pour ne pas aggraver son état. Il doit demander conseil au kinésithérapeute.

Les aides techniques

Il faut les proposer le plus tôt possible, dès qu’une gêne fonctionnelle apparaît, car elles vont permettre au patient de limiter ses efforts et de gérer sa fatigue. Les orthèses (stabilisatrices du poignet et de la main), aides au déplacement (canne, déambulateur, fauteuil roulant…) et les équipements (lit médicalisé, siège de douche…) sont pris en charge par l’Assurance maladie.

Les séjours de répit

En cas d’épuisement du patient ou des proches, des séjours de répit d’une durée de quinze jours à trois mois par an peuvent être organisés sur demande du médecin. Ils ont lieu dans les centres de rééducation et les services de soins de suite et réadaptation ayant passé des conventions avec les CHU pour accueillir des patients.

Les avantages de la gastrostomie

Le passage à l’alimentation entérale est difficile à accepter pour le patient. Elle apporte pourtant un soulagement immédiat.

Il peut être utile de rappeler que :

– la sonde est invisible et indolore et permet de s’habiller normalement ;

– elle ne prive pas de la douche ou du bain, ni des voyages et sorties ;

– elle permet de maintenir une « alimentation plaisir » à table avec la famille ou les amis.

– elle réduit le risque de fausses routes et d’infections respiratoires.

En cas de difficultés

Lorsque la sclérose latérale amyotrophique est prise en charge en ville, il peut être utile de rappeler au patient ou à sa famille l’existence des centres spécialisés dans la SLA répartis sur l’ensemble du territoire national. Ils y trouveront une équipe pluridisciplinaire entièrement formée à la pathologie qui pourra s’associer au neurologue traitant et au médecin généraliste pour une prise en charge optimale de la situation.

Avec le concours de Michèle Fussellier, pharmacienne de formation, présidente du site www.sla-pratique.fr

Info+

Les fasciculations de la SLA : elles ne doivent pas être confondues avec les myokimies, petits battements réguliers plus prolongés et plus lents, d’une partie musculaire, à l’œil, la main ou la cuisse qui sont un symptôme banal.

Info+

Hérédité. La probabilité d’avoir le gène muté chez un enfant dont l’un des parents est malade, et donc de déclencher la maladie, est de 50 %, qu’il soit fille ou garçon.

Les autres noms de la SLA

→ Sclérose latérale amyotrophique, ou SLA : l’appellation a été choisie pour décrire les anomalies constatées dans la maladie :

– sclérose : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu cicatriciel et fibreux ;

– latérale : l’atteinte des fibres issues du motoneurone central chemine dans la partie latérale de la moelle ;

– amyotrophique : la dégénérescence des neurones moteurs entraîne une fonte des muscles.

→ Maladie de Charcot, du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du XIX^e siècle, de moins en moins utilisé, notamment à cause du risque de confusion avec les autres découvertes de ce neurologue (description de la sclérose en plaques, travaux sur l’hystérie ou la syphilis).

→ Maladie du motoneurone : la SLA est la plus fréquente des maladies du motoneurone, qui regroupent d’autres affections. Par exemple, la sclérose latérale primitive dont les caractéristiques sont différentes.

→ Maladie de Lou Gehrig aux États-Unis, en hommage à un célèbre joueur de base-ball américain décédé de cette pathologie en 1941.

Interview

“Le pronostic vital est engagé”

Michèle Fussellier, pharmacienne de formation, présidente du site www.sla-pratique.fr. Elle fut, durant sept ans, présidente de l’Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone (Arsla)

Faut-il évoquer les soins palliatifs dès l’annonce du diagnostic ?

La SLA est une maladie fatale. Aborder les questions de fin de vie se fait au cas par cas. Certains patients veulent savoir tout ce qu’il va leur arriver, d’autres un peu moins et d’autres ne veulent pas savoir. Toutes ces attitudes doivent être respectées. Les médecins en charge du patient informent la famille des directives anticipées et de la personne de confiance. Même si le patient SLA correspond à l’indication des soins palliatifs dès l’annonce du diagnostic, ces derniers n’interviennent que dans les situations aiguës dans un contexte de fin de vie. C’est par exemple le cas avec la trachéotomie. Lorsqu’elle est acceptée par le patient elle peut permettre plusieurs années de vie au prix d’une lourde prise en charge. Le refus du patient va hâter l’issue fatale et les soins palliatifs doivent être consultés.

Sonde et bouton de gastrostomie

Dans le cas d’une nutrition artificielle au long cours, la sonde de gastrostomie peut être remplacée par un bouton de gastrostomie plus discret et plus adapté à une vie active.

Pour les séances de nutrition avec bouton, il faut l’ouvrir et y raccorder un prolongateur relié à la tubulure allant jusqu’à la poche de nutrition. Le bouton peut être changé systématiquement tous les six mois. Par mesure d’hygiène, les prolongateurs sont remplacés toutes les semaines.

Interview

“Les préparateurs peuvent donner de précieux conseils”

Michèle Fussellier, pharmacienne de formation, présidente du site www.sla-pratique.fr. Elle fut, durant sept ans, présidente de l’Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone (Arsla)

La sclérose latérale amyotrophique est-elle méconnue ?

La maladie reste méconnue et il arrive à des neurologues de passer à côté du diagnostic de la SLA, à laquelle ils ne pensent pas. Certains médecins ne verront qu’un seul cas dans leur vie. En France, ce sont près de 6 000 personnes qui en sont atteintes et on découvre environ trois nouveaux malades par jour.

Comment est-elle prise en charge ?

Sous la pression des malades et des familles, l’Arsla a réussi à mettre en place des centres référents SLA dans les grands CHU à travers le territoire national. Le patient orienté vers un centre bénéficie d’un diagnostic et d’un accès aux soins rapides, ainsi que des conseils de comportement vis-à-vis de la maladie. Ces centres ont été construits sur la base de la prise en charge pluridisciplinaire du patient, avec tous les professionnels nécessaires formés à cette pathologie. En pratique, tous les patients ne sont pas accueillis dans les centres spécialisés ; certains sont suivis par leur neurologue de ville. Lors de la prise en charge en ville, le neurologue peut prescrire des séances de kinésithérapie ou d’orthophonie, mais, à la différence des centres spécialisés SLA, tous ces professionnels ne sont pas formés à la prise en charge particulière de cette pathologie.

Que peut apporter l’officinal dans la prise en charge d’une SLA ?

Il est utile que les préparateurs soient informés sur la SLA car ils peuvent donner de précieux conseils. Ils peuvent dépister ainsi des lacunes dans la prise en charge, surtout s’ils connaissent le mode de vie familial. La connaissance des mécanismes de la maladie permet de mettre en place des actions simples qui vont éviter d’éventuelles complications. Il peut s’agir de convaincre un patient d’utiliser un fauteuil roulant même s’il peut encore marcher. Car le but est d’éviter une chute qui pourrait avoir de graves conséquences sur son état de santé. Même chose pour prévenir un état de dénutrition…