La maladie d’Alzheimer

La maladie

Définition

La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative dite « primaire » car les symptômes sont liés à des dégénérescences principalement neuronales qui surviennent de manière isolée (voir Info+). Aucun facteur causal n’a été identifié depuis la première description de la maladie par le médecin allemand Aloïs Alzheimer en 1906. Il n’est par ailleurs pas possible de dater avec précision le début de la maladie, ni même le début de l’apparition des premiers signes cliniques.

Physiopathologie

Deux types de lésions neuronales

Deux types de lésions conduisent à la mort progressive des neurones :

• les plaques amyloïdes ou « plaques séniles » : dépôts sur les neurones et leurs prolongements de protéine ß-amyloïde secrétée de façon anormale par les neurones. Ces dépôts s’agrègent pour constituer des « plaques amyloïdes » ;

• un dysfonctionnement des protéines Tau qui entrent dans la constitution des prolongements neuronaux. Ce dysfonctionnement rend ces protéines non fonctionnelles et conduit à l’accumulation de filaments pathologiques à l’intérieur des neurones. On parle de « dégénérescence neurofibrillaire ».

Les formes héréditaires

Les formes familiales de la maladie d’Alzheimer sont liées à des mutations sur certains gènes et représentent moins de 10 % des cas. Souvent plus précoces, elles débutent avant 65 ans. En pratique, la recherche d’une mutation génétique est faite lorsque l’arbre généalogique laisse supposer une maladie familiale ou dans le cas de survenue précoce de la maladie avant 50 ans. Actuellement, le traitement et la prise en charge des formes héréditaires sont les mêmes que pour les formes « non génétiques ».

Évolution

L’évolution progressive de la maladie d’Alzheimer est généralement décrite selon trois grands stades qualifiés de « léger, modéré et avancé », ou selon trois phases dites « pré-démentielle, démentielle, et de démence sévère ».

La maladie progresse le plus souvent lentement sur 15 à 20 ans sans complication somatique ; elle est essentiellement caractérisée par un trouble mnésique. Certains cas d’évolution très rapide provoquent cependant le décès du patient en quelques années.

Signes cliniques

L’ordre d’apparition et la sévérité des symptômes sont variables d’un patient à l’autre, mais la maladie débute souvent par des troubles de la mémoire. Progressivement, d’autres fonctions cognitives sont affectées.

Symptômes de la phase pré-démentielle

• Cette phase initiale, aussi appelée prodromale, est surtout marquée par des troubles mnésiques d’installation insidieuse et progressive.

→ On parle d’« oublis à mesure » qui concernent, par exemple, les emplacements d’objets ou les noms de personnes. La personne a des difficultés pour l’acquisition de nouvelles informations ou fait répéter plusieurs fois la même chose.

→ À ce stade, le patient ne reconnaît pas ses troubles (anosognosie) et tend à minimiser ses difficultés, qui inquiètent l’entourage.

→ Des difficultés à communiquer ou à se concentrer et des changements d’humeur ou de comportement peuvent être associés.

• Conséquences. La personne reste autonome pour la plupart de ses activités, mais ces premiers symptômes peuvent entraîner des difficultés dans l’organisation de la vie quotidienne : gestion du budget, déplacements, transports en commun…

Symptômes de la phase démentielle

• Cette phase est caractérisée par un syndrome aphaso-apraxo-agnosique qui reflète l’extension des lésions cérébrales, avec :

→ une aphasie : des troubles du langage qui vont de l’incapacité à trouver le mot juste et adapté jusqu’à la perte totale du langage. L’écriture devient illisible ;

→ une apraxie : des troubles de la coordination gestuelle, de la compréhension et de l’usage des objets. L’apraxie idéomotrice est l’incapacité à réaliser des gestes automatiques ou symboliques comme un salut militaire, par exemple. Souvent plus tardive, l’apraxie idéatoire est une perturbation des fonctions exécutives, comme ne plus savoir se brosser les dents ou manger avec des couverts ;

→ une agnosie : une incapacité à reconnaître des objets et/ou des personnes. L’aprosognosie désigne la difficulté à reconnaître les visages, y compris son propre visage dans un miroir.

• Conséquences. Ces troubles altèrent significativement l’autonomie dans les activités quotidiennes : courses, toilette, habillage, repas, etc. Ils entraînent une dépendance vis-à-vis des aides extérieures. À ce stade, la qualité de l’environnement conjugal ou familial est un facteur de stabilité.

Symptômes de démence sévère

• La phase de démence sévère correspond à l’évolution de la maladie vers un stade terminal marqué par :

→ une altération de la vigilance et des épisodes de confusion ;

→ des signes neurologiques sous forme de crise comitiale ou d’un syndrome extrapyramidal qui entraînent chutes et fausses routes à répétition à l’origine de l’entrée en fin de vie.

• Conséquences. La perte d’autonomie est totale et justifie souvent un hébergement spécialisé.

Complications

La perte de poids

Dans la maladie d’Alzheimer, les troubles du comportement alimentaire sont liés au déficit cognitif, à la confusion mentale et à la perte de la coordination neuromusculaire au cours de la mastication et de la déglutition. La perte de poids est perceptible dès l’apparition des premiers symptômes. Les complications nutritionnelles, qui augmentent avec la sévérité de la maladie, sont un facteur d’aggravation de l’état de santé et d’un risque accru d’institutionnalisation et de mortalité.

Les chutes

Les troubles de l’équilibre et de la marche sont fréquents, précoces et s’aggravent avec la progression de la maladie. Ils sont liés à une atteinte corticale et aggravés par d’autres facteurs liés au vieillissement (arthrose, baisse de la vue, fonte musculaire…), ainsi que par la prise de médicaments. Ces troubles peuvent entraîner des chutes qui exposent à des complications parfois sévères.

Les accidents

Les accidents sont plus fréquents chez les personnes dont la maladie n’a pas encore été diagnostiquée. Le risque concerne des accidents très variés, iatrogènes, de la voie publique ou domestiques. Ils peuvent être à l’origine d’un placement en institution.

Les troubles du comportement

Complication majeure de la maladie, les troubles du comportement, aussi appelés « symptômes psychologiques et comportementaux », sont imprévisibles dans leur survenue, leur sévérité et leur durée. Plusieurs symptômes sont souvent associés :

• L’anxiété et la dépression sont fréquentes dès le début.

• Le désintérêt pour sa propre personne, pour sa santé et ses relations sociales entraîne parfois une apathie, un repli sur soi et une tristesse.

• Les idées délirantes sont fréquentes et concernent le plus souvent :

→ la persécution : présence d’un intrus dans la maison, de fantômes… ;

→ le préjudice (vol) et la jalousie envers le conjoint soupçonné d’avoir une relation extraconjugale.

→ Le syndrome de Capgras se manifeste par la conviction qu’un proche est un imposteur ou un sosie, ou que le patient n’est pas chez lui alors que c’est pourtant le cas.

→ Des hallucinations sont possibles. Elles sont le plus souvent visuelles et sources d’anxiété ou d’agitation.

• L’instabilité motrice prend la forme de déambulations et d’incapacité à rester en place. Les fugues sont possibles et peuvent avoir pour but de retrouver une chose perdue, un être cher ou un « chez soi » quand la personne ne reconnaît pas son domicile.

• Des comportements aberrants et des répétitions verbales ou gestuelles, comme le fait d’ouvrir sans cesse les placards, sont possibles.

• Les troubles du sommeil et des conduites alimentaires entraînent agitation et amaigrissement.

• L’agitation verbale et/ou motrice apparaît à un stade plus avancé de la maladie. C’est souvent un mécanisme de défense contre l’angoisse qui peut s’accompagner d’agressivité verbale, plus rarement physique.

• Les cris répétés surviennent tardivement. Les cris et les exigences permanentes peuvent être des moyens de lutter contre la peur de l’abandon, la solitude ou l’angoisse de mort en attirant l’attention de l’entourage. Ils peuvent être liés aux désordres biochimiques et sont une source d’épuisement pour l’entourage. Ils ne sont pas soulagés par les thérapeutiques sédatives, si ce n’est à des doses néfastes pour l’autonomie de la personne, et peuvent entraîner un placement en institution.

Diagnostic

Souvent un retard

Même s’il y a des progrès, il existe toujours un retard de diagnostic qui prive les patients d’une chance de retarder l’évolution de la maladie par une prise en charge précoce.

Un des principaux objectifs du « Guide parcours de soins » publié par la Haute autorité de santé (HAS) en 2018(1) est de « mettre l’accent sur les actions à visée diagnostique dès les premiers signes » de la maladie car « aujourd’hui, l’accès au diagnostic reste encore insuffisant ».

Les auteurs du guide précisent que « les cas sont sous-diagnostiqués ou diagnostiqués à un stade évolué de la maladie » et que « la question du diagnostic étiologique ne se poserait souvent qu’au moment où une entrée en institution est envisagée », alors que toutes les études montrent que réaliser un diagnostic précoce pour aider les malades à conserver un tissu social freine la progression de la maladie(2). Une enquête de l’association LECMA-Vaincre Alzheimer en 2017(3) montre que « 44 % des personnes interrogées hésiteraient ou ne souhaiteraient pas consulter un spécialiste si elles présentaient des troubles de la mémoire. Trois raisons majeures sont invoquées :

– l’absence de traitement curatif de la maladie d’Alzheimer ;

– la peur de l’annonce du diagnostic et de ses conséquences sociales ;

– le manque d’information sur la maladie, ses premiers symptômes et le parcours du diagnostic ».

Intérêts d’un diagnostic précoce

Un diagnostic posé dès l’apparition des premiers signes permet de créer les conditions d’un environnement favorable au maintien des capacités conservées (souvenirs, habitudes, musique…) et améliore l’espérance de vie sans dépendance. Les intérêts d’un diagnostic précoce sont multiples(4) :

• nommer la maladie pour comprendre et accepter l’origine des troubles ;

• mettre en place une surveillance médicale et organiser un programme d’accompagnement médico-social ;

• prendre des précautions particulières lors d’examens médicaux ou d’une intervention chirurgicale avec une anesthésie générale pour une autre maladie ;

• déterminer l’origine des troubles mnésiques, qui peuvent aussi être dus à une dépression, un trouble du sommeil ou un dysfonctionnement de la thyroïde, et adopter des traitements spécifiques.

Le parcours du diagnostic

Les professionnels de santé

Le « Guide parcours de soins » de la HAS incite les professionnels de santé à jouer « un rôle de sentinelle dans le repérage des premiers signes de la maladie ou des signes d’aggravation de celle-ci ». En présence de signes susceptibles d’évoquer des difficultés cognitives, notamment ceux décrits dans la phase « pré-démentielle », la personne sera orientée vers son médecin traitant pour une première évaluation.

Le médecin traitant

La HAS attribue au médecin traitant « un rôle essentiel dans l’accès à un diagnostic de qualité ». Il lui revient de :

• distinguer les plaintes mnésiques banales, qui feront l’objet d’un suivi médical, des plaintes mnésiques inquiétantes, qui justifient l’orientation vers une consultation spécialisée ;

• repérer les autres symptômes évocateurs d’une MAAD lorsque les troubles de la mémoire ne sont pas au premier plan. Par exemple, des difficultés concernant l’attention, le langage, l’orientation, les fonctions exécutives (se servir de son téléphone, préparer une recette bien connue…) ou la cognition sociale, c’est-à-dire les processus cognitifs impliqués dans les interactions sociales (perception, mémorisation, raisonnement, émotions…).

Les structures spécialisées

En présence de signes évocateurs d’un déclin cognitif, pour confirmer le diagnostic et déterminer la maladie en cause, le médecin traitant peut orienter le patient vers :

• une consultation mémoire labellisée habituellement située dans un centre hospitalier ;

• un centre mémoire de ressources et de recherche référent pour les consultations mémoire de la région afin d’apporter une aide au diagnostic de cas complexes ;

• un neurologue libéral qui va assurer le diagnostic en s’appuyant sur une organisation permettant la réalisation des tests spécifiques et le suivi des patients.

Les examens cliniques

Les fonctions intellectuelles sont généralement évaluées à l’aide du Mini Mental Status Examination (MMSE), qui ne suffit pas à poser le diagnostic. Si les résultats du MMSE le justifient ou en cas de doute sur l’intégrité des fonctions cognitives, le patient est orienté vers une consultation spécialisée pour un examen neuropsychologique approfondi qui permet souvent d’orienter le diagnostic.

Les examens paracliniques

• Le bilan sanguin élimine une autre origine aux troubles cognitifs : trouble thyroïdien, désordres ioniques, diabète, certaines maladies infectieuses, carences vitaminiques.

• L’IRM cérébrale permet de visualiser une atrophie du lobe temporal médian en faveur du diagnostic de maladie d’Alzheimer, et d’identifier une autre cause à la démence comme des lésions d’origine vasculaire. L’IRM est demandée en cas de démence atypique ou de doute sur son étiologie.

• La ponction lombaire est aussi réservée en cas de doute diagnostique, en particulier chez les patients jeunes. Le dosage des bio-marqueurs Alzheimer dans le liquide céphalorachidien (peptide ß-amyloïde, protéines Tau totales et Tau phosphorylées) augmente la certitude du diagnostic à plus de 90 %. La ponction lombaire permet aussi les diagnostics différentiels des démences en cas de présentation clinique atypique et/ou rapidement évolutive et de suspicion de maladie inflammatoire, infectieuse, paranéoplasique ou de Creutzfeldt-Jakob.

Son traitement

Objectif

La prise en charge thérapeutique et sociale personnalisée vise à préserver un niveau d’autonomie et de bien-être au patient. Elle découle de l’évaluation de la consultation « mémoire », qui porte autant sur le statut cognitif, psychique, fonctionnel du patient que sur son environnement familial et social. La prise en charge est adaptée à chaque cas en fonction des comorbidités et du stade de gravité de la maladie.

Intérêts d’une intervention précoce

La HAS recommande la mise en place précoce de thérapeutiques, d’une prise en charge médico-sociale et d’un accompagnement(5). Ceci permet d’assurer ensuite une meilleure qualité de vie aux patients et aux aidants, de limiter les situations de crise et de retarder l’entrée en institution.

• Favoriser l’accompagnement du patient. L’instauration précoce d’un accompagnement est importante pour le patient qui, dès le début de la maladie, a le sentiment de perdre le contrôle de son existence. Une mise en place précoce de stratégies pour faire face à la situation favorise l’évolution personnelle du patient et ses interactions avec l’entourage.

• Connaître la volonté du patient. Évoquer la maladie d’Alzheimer dès les premiers symptômes permet d’impliquer le patient dans sa prise en charge. Une attention particulière est alors portée à ses interrogations sur la perte d’autonomie à venir et sur ce qu’il souhaite pour son avenir. À l’inverse, quand la maladie n’est évoquée que tardivement, le patient qui n’est plus en mesure d’exprimer ses volontés est exclu des choix thérapeutiques. C’est alors l’entourage qui prend les décisions à sa place.

Les interventions psychosociales

Le handicap lié à la maladie d’Alzheimer étant multiple, sa prise en charge est à la fois cognitive, psychique, fonctionnelle et sociale. Elle est aussi multidimensionnelle et doit prendre en compte le patient, son entourage et son environnement. Les interventions psychosociales, aussi désignées comme interventions non médicamenteuses, associent de nombreuses compétences.

Le soutien psychologique

• Il s’adresse au patient, mais aussi à l’entourage qui le souhaite, dès l’annonce du diagnostic ou tout au long de la maladie.

• Il se pratique dans le cadre des consultations mémoire, en hospitalisation ou en accueil de jour, en Ehpad, CMP, CLIC, en cabinet libéral ou par le biais d’associations(6).

• Ses objectifs sont :

→ aider le patient à faire face aux bouleversements et traumatismes que constitue l’annonce de la maladie ;

→ maintenir une stabilité et une continuité de la vie du patient malgré l’évolution des troubles qui désorganisent de plus en plus ses processus de pensée ;

→ soutenir les familles dans l’acceptation (ou non) de la maladie et de ses troubles, et leur permettre ainsi de faire face aux nombreuses répercussions qu’elle peut avoir : modification des rapports affectifs, difficultés de communication, gestion des troubles du comportement, épuisement, décision difficile de placement…

L’intervention d’un(e) orthophoniste

Elle a pour objectifs :

→ le maintien de la communication, qui permet aussi de prévenir les troubles du comportement réactionnels ;

→ l’adaptation des fonctions de communication : langage, parole, gestes, mimiques… ;

→ les conseils à la famille pour adapter leur comportement aux difficultés du malade ;

→ la prise en charge des troubles de la déglutition.

La stimulation cognitive

Proposée à tous les stades de la maladie, elle est adaptée aux troubles du patient et vise à ralentir la perte d’autonomie sous forme de mises en situation ou de simulations de situations vécues : trajet dans le quartier, toilette, téléphone, etc. La stimulation cognitive initiée par des spécialistes tels psychologues, psychomotriciens…) est prolongée par les aidants.

L’activité physique

L’exercice physique, et particulièrement la marche, pourrait avoir un effet bénéfique non seulement sur la prévention du risque de chutes, mais aussi sur certaines aptitudes fonctionnelles et certains aspects du comportement.

Traitement des symptômes non cognitifs

Toute dégradation de l’état physique, douleur, dépression ou anxiété est source de détresse et peut entraîner des comportements à risque. Elle doit être rapidement identifiée et traitée.

Les lieux de prise en charge

À domicile

Les frais médicaux sont pris en charge à 100 % au titre de l’« ALD 15 maladie d’Alzheimer et autres démences ». Les frais médico-sociaux restent pour une large part à la charge des familles. Ils représentent environ 90 % du coût total engendré par la maladie : auxiliaire de vie, équipement du logement, etc.

En institution

• Les Ehpad. Pour un hébergement définitif, l’établissement d’hébergement pour personnes âgées dépendantes (Ehpad) doit être adapté à la maladie et à la prise en charge des patients jusqu’à la fin de leur vie. Les soins sont souvent assurés par le secteur libéral. Le prix de l’hébergement reste le plus souvent entièrement à la charge de la famille.

• Les unités de soins de longue durée (USLD) prennent en charge les personnes ayant perdu leur autonomie qui nécessitent une surveillance et des soins médicaux constants. Les soins sont pris en charge par la Sécurité Sociale à l’exception de certains soins spécifiques (exemple : dentistes, médecins spécialistes). L’hébergement reste à la charge de la famille.

• Les pôles d’activités et de soins adaptés (Pasa) et les unités d’hébergement renforcées (UHR) dans les Ehpad et les USLD. Un UHR est un espace aménagé dans un Ehpad qui peut accueillir des personnes vivant à domicile. La décision d’admission est prise sur avis du médecin coordonnateur de l’Ehpad en lien avec le médecin traitant. Un Pasa, aménagé aussi dans un Ehpad, n’accueille que dans la journée.

Traitements médicamenteux

Il n’existe pas de traitement agissant sur le mécanisme de dégénérescence et de mort neuronale de la maladie.

Les « anti-Alzheimer »

Les médicaments dits « anti-Alzheimer » sont radiés de la liste des médicaments remboursables aux assurés sociaux depuis le 1^er août 2018, compte tenu d’un service médical rendu jugé insuffisant par la HAS en 2016.

Deux classes de médicaments restent indiquées pour ralentir la progression symptomatique de la maladie. Leur prescription initiale annuelle est réservée aux médecins spécialistes en neurologie ou en psychiatrie, et à certains gériatres et médecins généralistes sous condition de formation spécialisée.

• Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (IAChE) : donépézil (Aricept), galantamine (Exelon), rivastigmine (Reminyl) sont indiqués dans les formes légères à modérément sévères.

→ Effets indésirables fréquents : diarrhée et nausées (vomissement, dyspepsies, douleurs abdominales avec Exelon), bradycardie, hypertension avec Reminyl, céphalées, rash, prurit (hypersudation avec Reminyl), hallucinations, agitation, vertiges, insomnie, syncope, tremblements, somnolence, dépression…

→ Contre-indications : pour galantamine (Reminyl) : insuffisances hépatique et rénale sévères, insuffisance hépatique associée à une insuffisance rénale.

Pour rivastigmine (Exélon) : insuffisance hépatique sévère.

• Les antiglutamates, antagonistes des récepteurs du glutamate, principal neurotransmetteur excitateur : mémantine (Ebixa) et génériques sont indiqués dans les formes modérées, modérément sévères et sévères.

→ Effets indésirables fréquents : constipation, hypertension, somnolence, sensation vertigineuse, céphalée.

Autres médicaments

• Les neuroleptiques. Leur usage est déconseillé et doit être réservé aux cas d’agressivité, agitation psychomotrice, violence, danger pour le patient lui-même ou pour autrui, délire ou hallucination, après échec des autres mesures non médicamenteuses : rispéridone, 0,25 à 1 mg/j ; olanzapine, 2,5 à 5 mg/j.

• Les antidépresseurs. Ils peuvent être utilisés en cas de dépression, d’agitation, de désinhibition, d’anxiété et d’instabilité. Les tricycliques (imipramine, clomipramine…) sont toutefois contre-indiqués en raison de leur action anticholinergique.

• Les anxiolytiques. Les benzodiazépines sont utilisées avec précaution à cause du risque de majoration de l’état confusionnel. Sont privilégiées les molécules à demi-vie courte (< 20 heures) telles que clotiazépam, oxazépam, lorazépam, alprazolam, en cure courte pour des cas d’agitation aiguë. Les antihistaminiques indiqués dans l’anxiété, telle l’hydroxyzine (Atarax), sont évités en raison de leur action anticholinergique. Les antidépresseurs sont privilégiés en cas d’anxiété chronique.

• Les hypnotiques à durée d’action courte (zolpidem, zopiclone, témazépam…) peuvent être utilisés en cas de troubles du sommeil isolés. Leur intérêt doit être régulièrement réévalué.

Conseils aux patients et aux proches

Trouver une structure d’accompagnement

Parce que les patients et les familles se sentent souvent très seuls et démunis, indiquez-leur l’annuaire national de la Fondation Médéric Alzheimer. Les patients et les proches trouveront les coordonnées des dispositifs d’accompagnement et de prise en charge de la maladie.

Sur Internet : www.fondation-medericalzheimer.org, rubrique « Trouvez votre structure d’accompagnement ». Également sur www.pour-les-personnes-agees.gouv.fr

Maintenir la communication

Rappeler l’intérêt des interventions des orthophonistes pour maintenir la communication et prévenir les troubles du comportement réactionnels, mais aussi que, même à un stade avancé de la maladie, il est très important de toujours considérer la personne atteinte comme un interlocuteur possible ;

→ qu’une conversation en tête à tête dans un endroit calme favorise l’attention ;

→ qu’utiliser des phrases courtes, avec une idée par phrase, et des questions qui attendent une réponse par oui ou non, facilite la compréhension ;

→ qu’il est possible de montrer les objets pour débloquer la conversation quand les mots ne viennent pas ou ne sont pas compris ;

→ que la lecture est une des dernières facultés préservées et que les consignes courtes sont lues assez longtemps ;

→ qu’une attitude calme, un sourire et un ton aimable rassurent avec une sensation de bien-être. Et qu’à l’inverse, une attitude hâtive ou expéditive aggrave la confusion et favorise les comportements réactionnels d’agitation.

Plus de conseils dans Les mots pour… de Porphyre n° 540, mars 2018.

Adapter le domicile

Inciter à solliciter les professionnels de l’aide et de l’adaptation du logement aux personnes dépendantes pour favoriser l’autonomie, prévenir les accidents et pour connaître les aides financières existantes. Contacter par exemple les conseillers en économie sociale et familiale, les assistants de service social, les ergothérapeutes. Ou les principaux organismes intervenant financièrement, qui sont l’Agence nationale pour l’amélioration de l’habitat (Anah) et les caisses de retraite, ainsi que le conseil général par le biais de l’allocation personnalisée d’autonomie (Apa).

Maintenir l’alimentation

Surveiller une perte de poids, qui peut survenir dès l’apparition des premiers symptômes, et dont le risque augmente avec la sévérité de la maladie. C’est un facteur de risque de mortalité. Incitez les proches à veiller à la diversité des menus, à l’équilibre de l’alimentation et à l’hydratation régulière.

Se faire aider

Inciter les proches à se faire aider pour prévenir le risque d’épuisement physique et psychologique. Et à prendre des temps de répit pour éviter les situations de crise. Dès l’annonce du diagnostic, les familles peuvent en parler au médecin de la personne malade ou s’adresser aux associations départementales France Alzheimer, MAIA, CLIC, unités territoriales médicosociales (UTAMS) des conseils généraux ou aux centres communaux d’action sociale (CCAS).

La conduite automobile

Rappeler qu’abandonner l’autonomie associée à la conduite automobile est très perturbant et difficile à accepter, d’autant que la personne malade ne se rend pas nécessairement compte de ses difficultés. Plusieurs approches sont possibles :

• demander au médecin traitant de rédiger une note dans laquelle il déconseille la conduite et la montrer à la personne qui manifeste l’envie de conduire. Un avis éclairé et extérieur est parfois mieux accepté ;

• placer les clefs de la voiture hors de portée, essayer de détourner l’attention de la personne et l’accompagner vers d’autres moyens de transport. Sachant que lui reprendre les clés sera vécu comme une agression importante ;

• saisir la commission médicale primaire du permis de conduire par une simple lettre à la préfecture. Le préfet peut imposer un examen du patient par deux médecins et le permis de conduire pourra être suspendu en cas d’avis défavorable.

Avec l’aimable participation du docteur Alain Bérard, médecin de santé publique, directeur adjoint de la Fondation Médéric Alzheimer, et de Thierry Pennable, journaliste et infirmier.

(1) « Guide parcours de soins des patients présentant un trouble neurocognitif associé à la maladie d’Alzheimer ou à une maladie apparentée », HAS, mai 2018.

(2) « Diagnostic de la maladie d’Alzheimer », site de la Fondation pour la Recherche sur Alzheimer (alzheimer-recherche.org).

(3) « Près de la moitié des Français hésiteraient ou refuseraient de se faire diagnostiquer. » Sur le site de la Fondation Vaincre Alzheimer (www.vaincrealzheimer.org).

(4) « Quand faut-il se faire diagnostiquer ? » sur le site de la Fondation Médéric Alzheimer (www.fondation-medericalzheimer.org)

(5) « Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : diagnostic et prise en charge », HAS, décembre 2011.

(6) Les coordonnées des Associations France-Alzheimer en région sont disponibles sur le site www.francealzheimer.org, rubrique « Trouver votre association ».

Info +

→ Une maladie neurodégénérative est dite « primaire » quand aucun facteur causal n’a pu être identifié. Elle est dite « secondaire » lorsqu’un ou des facteurs déclenchants sont démontrés (facteurs inflammatoires, toxiques, métaboliques, traumatiques…), à l’exemple de la « démence vasculaire » consécutive à un AVC.

Démence et mortalité

Les autres démences dégénératives apparentées à la maladie d’Alzheimer sont principalement la démence à corps de Lewy, la dégénérescence fronto-temporale et la démence associée à la maladie de Parkinson (25 à 40 % des patients parkinsoniens selon les études).

PREMIÈRE CAUSE DE DÉMENCE

→ Les processus neurodégénératifs dans la maladie d’Alzheimer et autres démences (MAAD) sont à l’origine d’environ 70 à 90 % des démences. La maladie d’Alzheimer représente à elle seule plus de 70 % de ces démences neurodégénératives(1), les autres étant dues à des atteintes vasculaires (environ 20 à 30 % des démences).

TROISIÈME CAUSE DE MORTALITÉ

→ En 2008, les MAAD représentaient la 3^e cause de décès en France, avec 5 % des décès dont 3,2 % imputés à la maladie d’Alzheimer seule. Les MAAD se placent devant les accidents (4,6 % des décès), après les cancers (29,6 %) et les pathologies cardiovasculaires (27,5 %)(2). Au stade avancé de la maladie, la plupart des décès sont causés par les atteintes motrices de la maladie, surtout fausses routes, et la grabatisation avec infections pulmonaires, urinaires, dénutrition, escarres…

→ Au cours de la maladie, les causes de décès sont les mêmes qu’en population générale, si ce n’est que les accidents vasculaires, infarctus du myocarde ou cancers sont diagnostiqués plus tardivement du fait de l’absence de plainte du patient.

(1) « La maladie d’Alzheimer et les autres démences », Santé publique France, juin 2018.

(2) « Les maladies neurodégénératives », Santé publique France, septembre 2016.

Info +

→ Les équipes spécialisées Alzheimer (ESA) interviennent à domicile sur prescription médicale durant 12 à 15 séances réparties sur 3 mois.

Tous les intervenants sont formés à la réadaptation, à la stimulation et à l’accompagnement des malades et de leur entourage. L’objectif est le maintien à domicile le plus longtemps possible.

Avis du spé

« Il faut appréhender autrement le « phénomène Alzheimer » »

Docteur Alain Bérard, médecin de santé publique, directeur adjoint de la Fondation Médéric Alzheimer, à propos du livre plaidoyer intitulé Organiser la prévention. Améliorer l’accompagnement. Bâtir une société inclusive. Trois chantiers pour 2030(*).

Le livre plaide pour de nouveaux modes d’organisation. En quoi consistent-ils ?

C’est par exemple le service des urgences de l’hôpital Ambroise-Paré à Boulogne-Billancourt, qui a élaboré un algorithme décisionnel pour identifier rapidement les personnes âgées fragiles et les orienter vers une unité d’hospitalisation. Le temps de passage moyen aux urgences a été réduit de 25 % et le taux de réhospitalisation a diminué. Ou encore le CHU de Limoges, qui évite 36 hospitalisations par mois et diminue le temps de passage aux urgences de plus de 3 heures grâce à une unité de médecine d’urgence pour personnes âgées.

Est-ce que cela concerne aussi les interventions psychosociales ?

Oui, à l’exemple des interventions des orthophonistes, qui ont une approche spécifique dans le cadre de la maladie d’Alzheimer. Problème, 70 % des orthophonistes travaillent pour l’enfance ou pour les troubles de la déglutition chez les personnes âgées. Des formations adaptées à la maladie d’Alzheimer existent mais elles sont trop récentes pour en percevoir déjà les effets sur le terrain.

L’innovation sociale est aussi préconisée. Faut-il privilégier le maintien à domicile ?

L’innovation sociale s’entend comme l’apport de nouvelles réponses à des besoins sociaux. Il s’agit par exemple de sortir de la dualité domicile versus établissement pour envisager des habitats intermédiaires et inclusifs. Ainsi, les résidences senior ou les résidences autonomie, qui ont remplacé les « foyers logements » en 2016(1). C’est aussi l’« Ehpad(2) hors les murs », qui consiste à projeter les prestations vers le domicile (repas, animation, blanchisserie…) et à faire venir la personne âgée dans l’établissement pour participer à des activités collectives favorisant le maintien d’une vie sociale. Le modèle économique n’est pas encore établi, mais des expérimentations sont en cours dans le Groupe SOS, la Croix-Rouge française… Il s’agit d’éviter le transfert brutal vers un Ehpad que la personne ne connaît pas lorsque le soutien au domicile n’est plus possible.

Que peut apporter « le paradigme du handicap » dans la maladie d’Alzheimer ?

La maladie d’Alzheimer est souvent regardée en termes de déficiences. Dans le cadre du handicap, l’objectif est d’optimiser ce que la personne peut encore faire et de compenser ce qu’elle ne peut plus faire. Il y a aussi une réflexion et une culture qui visent à intégrer la personne handicapée en entreprise, à son domicile, etc. Les personnes en difficulté cognitive devraient pouvoir bénéficier de cette approche afin de maintenir leur qualité de vie et leur accès aux mêmes droits que les autres personnes.

(*) Disponible sur www.fondation-medericalzheimer.org

(1) Loi relative à l’adaptation de la société au vieillissement du 14 décembre 2015 entrée en vigueur au 1^er janvier 2016.

(2) Ehpad : établissement d’hébergement pour personnes âgées dépendantes.

Info +

→ Le reste à charge pour les familles est en moyenne de 1 000 € par mois. À domicile : 570 € par mois. En Ehpad : 2 300 € par mois.

(Source : La Fondation Médéric Alzheimer).

Info +

→ Une MAIA (Maison pour l’Autonomie et l’Intégration des malades d’Alzheimer) n’est pas une structure physique, mais un dispositif d’accueil, d’orientation et de coordination intégré au sein d’un CLIC (Centre local d’information et de coordination), d’un conseil général, d’un accueil de jour, d’une MDPH (Maison départementale pour les personnes handicapées), d’un hôpital ou encore d’une association (France Alzheimer).

En savoir +

→ Le site de la Fondation Médéric Alzheimer

Informations pratiques et actualités sur la maladie et son traitement.

Site Internet www.fondationmederic-alzheimer.org

→ Le site de l’Association France Alzheimer

Pour comprendre la maladiewww.francealzheimer.org, son impact au quotidien, et des conseils pour mieux vivre la maladie et ses conséquences. Site Internet :

→ Le « Guide parcours de soins des patients présentant un trouble neurocognitif associé à la maladie d’Alzheimer ou à une maladie apparentée », HAS, mai 2018.

Des repères et des outils pour la mise en œuvre de soins et d’aides adaptés dès les premiers signes de la maladie.

Sur : www.has-sante.fr

À RETENIR

SUR LA MALADIE

La maladie d’Alzheimer est une affection neurologique chronique.

→ C’est une maladie neurodégénérative dite « primaire » car aucun facteur causal n’a été identifié.

→ L’ordre d’apparition et la sévérité des symptômes sont variables d’un patient à l’autre mais la maladie débute souvent par des troubles de la mémoire.

→ La maladie progresse le plus souvent lentement sur 15 à 20 ans sans complication somatique.

→ Trois phases dites « prédémentielle, démentielle, et de démence sévère » sont utilisées pour décrire l’évolution de la maladie.

→ Les troubles du comportement, complication majeure de la maladie, sont imprévisibles dans leur survenue, leur sévérité et leur durée.

SUR LE TRAITEMENT

→ Un diagnostic posé dès l’apparition des premiers signes permet de créer les conditions d’un environnement favorable au maintien des capacités conservées et améliore l’espérance de vie sans dépendance.

→ Une prise en charge précoce permet d’assurer une meilleure qualité de vie aux patients et aux aidants, de limiter les situations de crise et de retarder l’entrée en institution.

→ La prise en charge est à la fois cognitive, psychique, fonctionnelle et sociale car le handicap lié à la maladie d’Alzheimer est multiple. Elle est aussi multidimensionnelle et doit prendre en compte le patient, son entourage et son environnement.

→ Les interventions psychosociales, aussi appelées « interventions non médicamenteuses », sont, pour la plupart, aussi une aide pour les proches à qui elles permettent de faire face aux nombreuses répercussions de la maladie.

→ Aucun traitement médicamenteux n’agit sur le mécanisme de dégénérescence et de mort neuronale de la maladie.

SUR LE PATIENT

→ La personne atteinte doit toujours être considérée comme un interlocuteur possible même à un stade avancé de la maladie.

→ Les restrictions de libertés doivent être justifiées au cas par cas en fonction des difficultés de chaque patient.