La dégénérescence maculaire liée à l’âge

La maladie

Deux formes

La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est une maladie dégénérative chronique de la rétine. Elle atteint la macula, petite zone centrale de la rétine (environ 2 mm) qui gère 90 % des informations visuelles. Un vieillissement pathologique trop rapide de cette zone entraîne progressivement une diminution de l’acuité visuelle.

La maladie atteint électivement la vision centrale. La vision périphérique reste habituellement conservée, ce qui permet généralement aux patients de conserver une certaine autonomie dans les gestes quotidiens (se déplacer, manger, s’habiller). Le plus souvent, les deux yeux sont touchés, mais pas forcément en même temps, ni de façon symétrique. Deux formes sont distinguées :

– la forme atrophique ou sèche : d’évolution lente, cette forme est la moins grave et la plus fréquente. Dans environ 10 % des cas, elle peut cependant devenir exsudative,

– la forme exsudative : dite « humide » ou « néovasculaire », cette forme est moins fréquente mais d’évolution particulièrement rapide. Elle peut conduire à une perte de la vision centrale en quelques semaines à quelques années. Elle est due à la formation de néovaisseaux ou vaisseaux anormaux, entraînant une baisse de vision.

Évolution

Les symptômes sont absents ou peu perceptibles pendant de nombreuses années. L’œil indemne permet en particulier de compenser la baisse de vision de l’œil atteint. À des stades plus avancés, les lignes droites peuvent apparaître déformées ou ondulées. Dans certains cas, une tache noire ou grise apparaît devant l’œil (scotome) et gêne la vision de loin et de près. Quand un seul des deux yeux est concerné, c’est un facteur de risque important pour le deuxième qui doit être étroitement surveillé. Le retentissement dans la vie quotidienne peut être important avec une gêne à divers degrés pour le bricolage, la lecture, la reconnaissance des visages…

Objectifs du traitement

Aucun traitement ne guérit la DMLA. L’objectif est de limiter l’évolution de la maladie, voire d’améliorer l’acuité visuelle moyenne du patient et, à un stade avancé, de l’aider à vivre au mieux son quotidien. Une prise en charge précoce aboutit à de meilleurs résultats. Seule la forme exsudative peut bénéficier d’un traitement spécifique, dit « antiangiogénique » car il freine les processus de formation des vaisseaux. Ce traitement permet de ralentir l’évolution de la maladie en prévenant l’apparition des néovaisseaux responsables de l’altération de la vision.

Stratégie thérapeutique

Limiter l’évolution

• Forme atrophique. Aucun traitement médicamenteux ou chirurgical n’est efficace. Toutefois, des études montrent qu’il serait possible actuellement de limiter la progression de la maladie grâce à une supplémentation en vitamines, antioxydants (A, C, E), zinc et pigments maculaires (lutéine, zéaxanthine).

• Forme exsudative. Il s’agit d’agir vite pour éviter la croissance de néovaisseaux. Les antiangiogéniques (Macugen et Lucentis) sont actuellement les traitements de référence généralement proposés en première intention. En cas de non réponse, on peut associer un antiangiogénique à la photothérapie dynamique (Visudyne).

• Pour les deux formes. Au cas par cas, un traitement chirurgical peut-être proposé mais reste exceptionnel. La forme exsudative peut également bénéficier d’une supplémentation vitaminique afin de réduire le risque d’apparition de néovaisseaux, en particulier au second œil.

Améliorer l’autonomie

Quelle que soit la forme de DMLA, en cas d’échec ou de traitement tardif, des traitements palliatifs à titre d’aides visuelles ou de séances de rééducation peuvent avoir un impact important sur la qualité de vie des patients.

Les traitements

Médicaments antiangiogéniques

Le pegaptanib (Macugen) et le ranibizumab (Lucentis) ont une indication spécifique dans la DMLA. L’Avastin (anti-VEGF à l’hôpital) est parfois utilisé hors AMM dans cette indication.

Mode d’action : ils bloquent l’action du facteur de croissance vasculaire endothélial extracellulaire (le VEGF), un facteur de croissance impliqué dans l’apparition et la prolifération des néovaisseaux. Le pegaptanib est un oligonucléotide pégylé inhibant le VEGF. Le ranibizumab est un fragment d’anticorps monoclonal dirigé contre le VEGF. Administration : généralement, trois injections intravitréennes initiales (voir encadré) sont proposées à 4 ou 6 semaines d’intervalle selon le produit employé. Surveillance : bien respecter la prescription du collyre antibiotique destiné à prévenir le risque infectieux, après l’intervention et parfois avant. Consulter sans délai en cas d’apparition d’une douleur oculaire associée à une rougeur ou à un gonflement. Éviter tout contact de l’œil avec l’eau de piscine ou de mer pendant une semaine environ. Surveillance de la pression intraoculaire et de la perfusion du nerf optique juste après l’injection et surveillance du risque infectieux dans les jours qui suivent l’injection. Surveillance cardiovasculaire chez les patients à risque (faible risque de passage systémique). La surveillance est ensuite mensuelle. Si nécessaire des réinjections sont décidées au cas par cas. Prescription : le pegaptanib (Macugen) et le ranibizumab (Lucentis) sont des médicaments d’exception. Leur prescription est réservée aux ophtalmologistes. Conservation : se conserve dans le réfrigérateur. Contre-indications : infection oculaire ou périoculaire active ou suspectée, inflammation intraoculaire.

Photothérapie dynamique

Mode d’action : la vertéporfine (Visudyne) est un médicament activé par la lumière (photosensibilisant), dérivé d’une benzoporphyrine. Il est injecté par voie intraveineuse puis activé grâce à un laser. Une réaction photochimique est ainsi induite entraînant l’occlusion des néovaisseaux. Cette technique respecte les cellules visuelles et les couches profondes de la rétine. Elle s’effectue en ambulatoire. Plusieurs séances peuvent être nécessaires. Administration : en perfusion intraveineuse pendant 10 minutes. Le produit est à diluer dans de l’eau pour préparation injectable (eau ppi) puis, dans une solution de glucose à 5 % pour obtenir une dose de 6 mg/m². La vertéporfine est ensuite activée par la lumière pendant 83 secondes, 15 minutes après le début de la perfusion. Surveillance : les patients restent photosensibles durant 48 heures. Si le temps est ensoleillé, porter des lunettes de soleil haute protection et une protection vestimentaire adaptée (chapeau, manches longues…) pendant 2 jours. Ne pas rester dans l’obscurité totale car l’exposition à la lumière ambiante accélère l’inactivation du produit. Prescription : médicament d’exception dont la prescription est réservée aux ophtalmologistes. Contre-indications : insuffisance hépatique sévère, porphyrie.

Traitement palliatif

• La rééducation visuelle. La rééducation aide les patients à tirer le meilleur bénéfice possible de leur vision résiduelle et à s’adapter progressivement à leur vision centrale diminuée. Elle se fait en collaboration avec l’ophtalmologiste, l’opticien et l’équipe de rééducation.

• Les aides visuelles. Une analyse des besoins du patient dans sa vie quotidienne permet de guider le choix des aides visuelles nécessaires. Il peut s’agir de système grossissant comme les loupes, d’éclairages adaptés, d’aides électroniques (caméra miniaturisée permettant de projeter et d’agrandir un texte sur écran), d’un logiciel informatique de grossissement des caractères…

Prévention

La place des compléments alimentaires

Les premières recommandations font suite aux résultats de l’étude américaine AREDS (Age related eye study). Elle a montré que l’apport de fortes doses d’antioxydants (500 mg par jour de vitamine C, 400 UI par jour de vitamine E, 15 mg par jour de bêtacarotène, 80 mg par jour de zinc) avait un rôle préventif sur la progression de la maladie et notamment prévenait dans 25 % des cas une atteinte du second œil (formes sèches ou humides). De nombreux compléments alimentaires contenant ces composants sont prescrits (Vitalux Plus, Naturophta Macula…). Chez les fumeurs ou anciens fumeurs (moins de dix ans), de fortes doses de bêtacarotène ne sont pas recommandées du fait notamment d’une majoration possible du risque de cancer des poumons. Des compléments alimentaires sans bêtacarotène doivent être préférés (Nutrof Total, Macula-Z, Préservision Lutéine, Ocuvite Lutéine…). Ces compléments alimentaires sont prescrits pour compléter les apports d’une alimentation équilibrée. Leurs dosages diffèrent, mais tous contiennent des doses réduites par rapport aux doses qui ont montré un rôle préventif dans l’étude américaine. L’ophtalmologiste peut éventuellement augmenter les posologies pour atteindre les doses préconisées par l’AREDS. Aucune étude ne précise le temps d’apports nécessaire des ces compléments ni les effets secondaires au long cours. De nouvelles études sont en cours pour valider l’intérêt d’associer à ces vitamines et minéraux, un apport de lutéine et oméga 3.

Dépistage

Il doit être encouragé dès l’âge de 50 ans et a fortiori, s’il existe des antécédents familiaux. Le diagnostic est souvent fait trop tardivement et tous les efforts portent actuellement sur un dépistage précoce. La DMLA peut être diagnostiquée à l’occasion d’un dépistage systématique (visualisation des lésions débutantes) mais c’est souvent une baisse de l’acuité visuelle qui amène le patient à consulter. L’angiographie à la fluorescéine ou au vert d’indocyanine (produits de contraste injectés dans une veine et permettant de visualiser les vaisseaux et les tissus de la rétine) précisent, grâce à la prise de clichés photographiques, la forme de DMLA et sa gravité. L’OCT (tomographie à cohérence optique) complète ces examens en permettant de visualiser des images en coupe de la rétine.

Surveillance

• Autosurveillance. Une autosurveillance hebdomadaire est nécessaire, en particulier pour dépister les atteintes de l’autre œil quand un seul est atteint. Pour cela utiliser éventuellement la grille d’Amsler (remise par l’ophtalmologiste, ou téléchargée (www.grilleamsler.ch) ou toutes autres lignes droites (une page quadrillée, un carrelage par exemple). Cacher un œil et regarder avec l’autre. Si des déformations surviennent, consulter rapidement. Toute autre modification nouvelle et persistante de la vision doit amener à consulter en urgence : nécessité d’avoir un meilleur éclairage pour lire, baisse de la perception des couleurs, sensation de tache devant l’œil au réveil… Insister si nécessaire auprès du secrétariat du médecin !

• Examens de suivi. Respecter les visites de suivies programmées par l’ophtalmologiste. Á l’occasion des examens ophtalmologiques, l’utilisation d’un collyre pour dilater la pupille (fond d’œil, angiographie, OCT) expose à un risque d’éblouissement dans les 2 à 3 heures qui suivent. Mieux vaut alors utiliser les transports en commun ou se faire accompagner. Porter des lunettes teintées s’il y a du soleil. La fluorescéine injectée dans la veine du bras (angiographie à la fluorescéine) peut être à l’origine d’une coloration jaune-brun des urines pendant 12 à 24 heures.

Vie quotidienne

Alimentation

Une alimentation variée riche en légumes verts, en fruits frais et poissons pourrait retarder l’apparition de la maladie. Les patients atteints d’une forme grave de DMLA auraient une alimentation plus pauvre en ces différents facteurs nutritifs. L’alimentation est en effet la principale source d’apport des constituants de la rétine : les acides gras oméga-3 interviennent dans le bon fonctionnement de la vision, la lutéine et la zéaxanthine (constituants du pigment maculaire) jouent un rôle de filtre solaire. Ces composants sont sensibles aux phénomènes oxydatifs d’où l’importance du rôle de certaines vitamines (A, C, E) et minéraux (le zinc) qui jouent le rôle de cofacteurs de réactions antioxydantes. Lutéine et zéaxanthine sont présents en quantité importante dans les épinards, les choux, le brocoli, le maïs. Les poissons gras (thon, sardine, maquereau, saumon…) constituent une source importante d’oméga 3. Le zinc est présent dans les fruits de mer et les légumes secs. À titre préventif, et d’autant plus chez les fumeurs souvent carencés en zinc ou s’il existe des antécédents familiaux de DMLA, recommander une alimentation équilibrée suffisamment riche en ces différents aliments (poissons gras à consommer trois fois par semaine). Proscrire le tabac, à la fois facteur de risque et facteur d’aggravation de la maladie.

Activité physique

L’obésité semble être un facteur de risque de la DMLA. Rappeler l’importance de maintenir une activité physique quotidienne en plus des conseils diététiques classiques.

Se faire aider

Certains patients ne comprennent pas l’intérêt d’une rééducation visuelle ou sont découragés. Expliquer qu’elle ne permet pas de rendre la vue mais peut réellement apporter une aide au quotidien : pouvoir lire à nouveau quelques lignes, rédiger un chèque, mieux percevoir des détails… Orienter vers des associations de patients qui peuvent fournir des conseils de vie pratique et offrir également un soutien psychologique important. Pour connaître les prestations et les aides financières auxquelles le patient à droit, s’adresser aux services sociaux (Mairie, Centre communal d’action social), à la CRAM ou à la Maison départementale du handicap (MDPH, adresse sur www.travail-solidarité.gouv.fr, onglet « handicap »).

Adapter son intérieur

Prévoir un éclairage suffisamment puissant dans toutes les pièces et un halogène pour la lecture et les travaux en vision de prés. Enlever tous les objets pouvant provoquer une chute : tapis, fil électrique, plantes dans un lieu de passage…

Conduite automobile

En dessous de 8/10^e aux deux yeux, la conduite automobile est interdite. Si le patient a au moins 8/10^e aux deux yeux, des recommandations doivent être faites : si possible être accompagné, ne pas faire de longs parcours et n’emprunter que des itinéraires bien connus, ne jamais conduire la nuit.

Gros plan

L’injection intravitréenne en pratique

Comment se pratique l’injection intravitréenne ?

Conditions

• Aseptie rigoureuse ;

• Anesthésie locale par un collyre anesthésique ;

• Patient allongé sur le dos ou en position assise ;

• Paupières maintenues écartées par un instrument métallique.

Injection

• Réalisée dans le blanc de l’œil par une aiguille très fine ;

• D’une durée de 2 à 3 secondes ;

• Suivi de l’instillation d’un collyre antibiotique.

Gros plan

Test avec la grille d’Amsler

La grille d’Amsler est un graphique composé de lignes droites au milieu duquel se trouve un point noir. Le test consiste à fixer le point au centre de l’image. Les défauts de vision peuvent avoir les configurations suivantes :