Le kératocône

De quoi s’agit-il ?

Le kératocône est une pathologie oculaire non inflammatoire caractérisée par une déformation de la cornée qui perd sa sphéricité et devient conique dans sa région axiale. Cette protrusion de la cornée engendre un astigmatisme irrégulier et des opacités cornéennes responsables d’une diminution de l’acuité visuelle.

L’origine reste inconnue. Elle met en cause l’hérédité, des anomalies chromosomiques, l’atopie, des altérations du tissu conjonctif et des contraintes mécaniques.

Quels sont les signes cliniques ?

Dans les premiers stades, le kératocône entraîne une vision floue et déformée (astigmatisme), une baisse de l’acuité visuelle surtout ressentie en vision de loin. Elle est souvent associée à une hypersensibilité à la lumière et à des irritations oculaires (yeux larmoyants).

Dans les stades avancés, l’astigmatisme et la myopie s’accentuent. La cornée, en se déformant, s’amincit et s’opacifie rendant la vision d’autant plus trouble.

Comment est fait le diagnostic ?

Il repose sur la mise en évidence de trois altérations caractéristiques de la maladie : l’astigmatisme cornéen irrégulier, une protrusion excentrique de la cornée et la présence d’opacités cornéennes. Dans 90 % des cas le kératocône est bilatéral.

Quelle est l’évolution ?

Le kératocône, souvent découvert à l’adolescence, évolue généralement jusqu’à l’âge de 30 ou 40 ans. La classification d’Amsler définit quatre stades de gravité allant du kératocône débutant jusqu’au kératocône avec opacité de la cornée. Cette évolution n’est ni systématique ni linéaire dans le temps.

Il peut parfois se compliquer d’une ulcération de la cornée à l’occasion de traumatismes tels que des frottements répétés des yeux ou, dans moins de 3 % des cas, par un kératocône aigu défini par la rupture de la surface interne de la cornée provoquant une perte brutale de l’acuité visuelle.

Quel est le traitement ?

La stratégie thérapeutique dépend de la sévérité de la maladie et des impératifs visuels. Dans les formes débutantes, la prise en charge repose sur la correction de l’acuité visuelle à l’aide de lunettes, puis sur le port de lentilles de contact dès l’apparition d’un astigmatisme irrégulier.

Les lentilles sont en effet le traitement de choix. Elles peuvent être rigides, hybrides (rigide au centre et souple en périphérie) ou une lentille rigide peut être posée sur une souple (méthode du piggyback). Dans ce cas, la rigide corrige l’acuité et la souple joue le rôle de socle apportant le confort au patient.

Si la vision reste insuffisante ou en cas d’intolérance aux lentilles, la chirurgie s’impose avec mise en place d’anneaux intra-cornéens dans l’épaisseur de la cornée. Ils permettent de la renforcer et de la retendre et ainsi de diminuer l’astigmatisme irrégulier.

La réalisation d’un cross-linking du collagène cornéen (CXL) vise à freiner ou à stopper l’évolution de la maladie en rigidifiant le tissu cornéen par l’action combinée de la vitamine B2 et des rayons UV.

En cas d’échec de toutes ces techniques, une greffe de cornée est indiquée. 

Sources : Association kératocône, keratocone.net ; Le kératocône, Syndicat national des ophtalmologistes de France, snof.org ; Crosslinking du collagène cornéen et anneaux intra-cornéens dans le traitement des ectasies cornéennes, Haute Autorité de santé, juin 2015.