La maladie de Kawasaki

De quoi s’agit-il ?

La maladie de Kawasaki est une vascularite fébrile aiguë systémique qui affecte les vaisseaux de moyen calibre, en particulier les artères coronaires. Un quart des patients non traités ont des complications cardiovasculaires pouvant être mortelles.

Elle touche principalement les jeunes enfants avec 85 % des sujets ayant moins de 5 ans. Le pic d’incidence se situe entre 18 et 24 mois. Elle atteint plus souvent les garçons que les filles.

La maladie est rapportée dans le monde entier mais est plus fréquente dans les populations asiatiques, en particulier au Japon (30 fois plus fréquente qu’en France où l’incidence est de 600 nouveaux cas par an).

Son étiologie reste incertaine. Elle serait due à l’exposition à un agent environnemental, probablement infectieux, combinée à une prédisposition génétique.

Comment établit-on le diagnostic ?

Le diagnostic de la maladie est clinique car il n’existe pas de marqueur biologique spécifique.

Elle peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes sont similaires à de nombreuses infections infantiles courantes (scarlatine, rougeole ou autre virose). Elle est suspectée en cas de fièvre aiguë inexpliquée qui perdure plus de 5 jours et qui s’accompagne au minimum de 4 des 5 signes cliniques suivants : conjonctivite bulbaire, éruptions cutanées, atteinte de la bouche et de la langue (pharyngite, chéilite, langue framboisée, stomatite), modifications des extrémités (érythème des paumes des mains et/ou des pieds, œdème et desquamation) et hypertrophies des ganglions lymphatiques. Des critères cliniques supplémentaires peuvent orienter le diagnostic : cardiovasculaires (myocardite, péricardite, etc.), digestifs et urinaires (diarrhées, vomissements, urétrite), neuroméningés (troubles de la conscience avec irritabilité extrême), articulaires (arthralgies, etc.).

Quel est le traitement ?

Le but du traitement dans la phase aiguë est de réduire l’inflammation et les lésions vasculaires ainsi que prévenir les thromboses en cas d’anévrismes des coronaires.

Il repose sur l’administration précoce d’immunoglobulines (2 g/kg sur 12 heures) en injection intraveineuse (IV) et d’aspirine à dose anti-inflammatoire. Lorsque la fièvre persiste au-delà de 36 heures, une deuxième dose d’immunoglobulines doit être administrée.

Après obtention de l’apyrexie, une dose antiagrégante d’aspirine est maintenue pendant 6 à 8 semaines ou à vie en fonction de la sévérité de l’atteinte coronaire.

En cas d’anévrismes géants, une anticoagulation par héparine relayée par antivitamines K (AVK) doit être commencée rapidement.

Quelles sont les complications et sur quoi repose le suivi ?

Non prise en charge rapidement, la maladie de Kawasaki risque d’entraîner de graves complications cardiovasculaires : l’atteinte coronaire avec anévrismes, qui fait la gravité de la maladie, mais aussi anomalies des valves cardiaques, troubles de conduction, myocardite ou péricardite.

Le suivi cardiologique repose sur l’échographie cardiaque et l’électrocardiogramme (ECG), et d’autres examens comme une coronarographie en cas d’anévrismes géants. Le type de suivi se fait selon le niveau de risque. 