5/6 – Conseils associés : accompagner le patient narcoleptique

La narcolepsie vue par les patients

Impact psychologique

• La narcolepsie a un retentissement majeur sur la qualité de vie, pouvant occasionner anxiété et dépression. Avant le diagnostic, les patients sont incompris et le regard de l’entourage devant quelqu’un s’endormant n’importe où, n’importe quand, entraîne des difficultés relationnelles, parfois un sentiment de culpabilité. La prise de poids associée à la narcolepsie de type 1 peut être également mal vécue par les patients.
• Le risque de chute lié aux cataplexies est particulièrement anxiogène. Les patients risquent d’appréhender ces épisodes et de refuser des invitations familiales, sociales ou professionnelles : perte de confiance en soi, isolement, troubles de l’humeur peuvent en découler.
• Rester éveillé peut aussi devenir un vrai combat : certains patients essaient de compenser les accès de somnolence par une hyperactivité mentale ou motrice, en parlant beaucoup, en faisant les cent pas, en consommant des stimulants comme le café, etc. Mais finissent par s’épuiser !

Impact professionnel et scolaire

• Baisse de vigilance, lenteur dans l’exécution des tâches, difficultés de concentration nécessitent, le cas échéant, un aménagement des horaires de travail avec notamment la mise en place de temps de siestes. Les postes qui imposent un état de vigilance soutenue, tels que celui de chauffeur, obligent à vérifier annuellement l’efficacité du traitement sur la somnolence. Les patients peuvent acquérir auprès des maisons départementales des personnes handicapées (MDPH) le statut de travailleur handicapé afin de favoriser leur insertion professionnelle (subvention de l’employeur pour aménager le poste, par exemple).
• Une centaine d’enfants et d’adolescents sont diagnostiqués narcoleptiques en France. La mise en place d’un projet d’accueil individualisé (PAI) permet de favoriser l’intégration de ces élèves. 

Question de comptoir

Je me sens somnolent et je fais souvent des siestes dans la journée : est-ce que ça pourrait être de la narcolepsie ?

Il faut bien évidemment en parler à votre médecin. En attendant, il est possible d’évaluer son degré de somnolence en journée grâce au test d’Epworth, un autoquestionnaire téléchargeable notamment sur le site du réseau Morphée (reseau-morphee.fr). Il évalue la probabilité de s’endormir dans huit situations de la vie courante. Un score supérieur à 10/24 oriente vers une somnolence diurne excessive et doit inciter à un avis médical. Dans la narcolepsie, il est souvent très élevé (supérieur à 15/24).

À dire aux patients ou à l’entourage

À propos de la pathologie

Hygiène de sommeil. Conserver des horaires de coucher réguliers. Une durée de sommeil suffisante est également indispensable. Des siestes préventives dans la journée, courtes (environ 15 minutes) et, si nécessaire, fréquentes, permettent de restaurer la vigilance pour quelques heures et évitent les accès d’endormissement involontaires (risque de chute). La tenue d’un agenda du sommeil est souvent demandée par le médecin : il est important de s’atteler à bien le remplir (noter les heures de lever et coucher, les réveils nocturnes, les siestes, etc.) pour affiner le diagnostic ou évaluer un traitement. Afin de favoriser le sommeil de nuit, les conseils de bon sens valables pour tous s’appliquent : rythme de lever et de coucher régulier, activité physique suffisante dans la journée, repas léger le soir, entre autres. Peu avant le coucher, prévoir des conditions favorables au sommeil : lumière tamisée, pas d’activités stimulantes intellectuellement ou physiquement, proscrire les bains chauds qui augmentent la température corporelle (alors que le corps se refroidit lorsqu’il se prépare au sommeil), température de la chambre inférieure ou égale à + 19 °C, etc.

Gestion des symptômes. Le patient et surtout son entourage doivent savoir comment réagir dans diverses situations. En cas d’accès de sommeil, éviter de réveiller le patient car le sommeil est réparateur. En cas de cataplexie, identifier les circonstances déclenchant ces crises afin de les éviter (émotions fortes liées à des bruits forts, par exemple) sans tomber dans l’extrême de vouloir tout maîtriser au risque d’aboutir à un isolement social. Des pratiques psychocomportementales sont parfois utiles pour aider à gérer les tensions et les émotions déclenchant les épisodes de cataplexie : cohérence cardiaque, méditation, yoga, etc. En cas de cataplexie totale entraînant un risque important de chute, l’entourage doit garder à l’esprit que la conscience est préservée : le patient ne dort pas. Avoir le réflexe de le retenir pour éviter la chute et le placer dans une position confortable. Afin de faciliter la prise en charge en cas de crise, le patient doit toujours porter sur lui sa carte de soins et d’urgence, remplie par le médecin, avec notamment les médicaments prescrits. Les hallucinations nocturnes et paralysies du sommeil peuvent être terrifiantes au point de susciter de l’appréhension. Avec le temps, les patients apprennent à relativiser ces épisodes d’une durée brève. Laisser la lumière allumée ou dormir à côté d’une autre personne peut rassurer.

Conduite automobile. Un patient narcoleptique dont la somnolence diurne est bien prise en charge peut obtenir un permis de conduire provisoire, valable entre 1 et 5 ans. Des précautions sont néanmoins à prendre : éviter de conduire si on se sent fatigué, savoir reconnaître les signes de somnolence au volant et s’arrêter le cas échéant pour faire une sieste (yeux qui piquent, bâillements répétés, etc.).

Alimentation et exercice physique. Une alimentation équilibrée (limiter les aliments sucrés et gras, favoriser les fruits et légumes) et une activité physique régulière limitent la prise de poids. La consommation d’alcool est vivement déconseillée car, d’une part, elle est très calorique et, d’autre part, elle favorise l’endormissement et les réveils nocturnes. En cas de traitement par Xyrem (à l’hôpital), la prise d’alcool est contre-indiquée (potentialisation de ses effets dépresseurs centraux avec risque de détresse respiratoire). La prudence s’impose lors de certains sports pouvant s’avérer particulièrement dangereux en cas d’endormissement (natation, plongée, notamment).

Soutien psychologique. Il peut être nécessaire pour le patient ou son entourage en cas de difficulté à accepter la maladie ou le regard des autres. L’Association française de narcolepsie cataplexie et hypersomnies rares (ANC) propose des événements et rencontres entre patients narcoleptiques dans ses différentes antennes régionales.

À propos des traitements

Un suivi régulier, généralement tous les 3 à 6 mois au moins et 1 fois par an idéalement dans un centre de référence, permet d’adapter au mieux le traitement. Son arrêt expose à un rebond des attaques de somnolence ou de cataplexies. Ces dernières sont particulièrement sévères et prolongées en cas d’arrêt brutal des antidépresseurs qui nécessitent donc une observance rigoureuse.

Moment de prise. Les médicaments stimulant l’éveil (modafinil, pitolisant, méthylphénidate, solriamfétol) sont à prendre le matin, voire à midi, pour ne pas altérer le sommeil nocturne.

Contraception. Elle est recommandée avec tous les traitements. Le modafinil en particulier et le pitolisant sont susceptibles de diminuer l’efficacité d’une contraception hormonale. Une autre méthode doit donc être utilisée en alternative (DIU au cuivre) ou en complément (préservatif).

Effets indésirables : le risque d’hypertension artérielle et d’augmentation de la fréquence cardiaque doit être surveillé sous modafinil, solriamfétol et méthylphénidate. D’une manière générale, l’apparition ou l’aggravation de troubles psychiatriques (anxiété, syndrome dépressif, manies, par exemple) nécessitent d’alerter le médecin.

Automédication : tous les médicaments pouvant engendrer une somnolence, tels que les anti-H1 sédatifs, sont déconseillés. Attention également au millepertuis, inducteur enzymatique, avec le pitolisant.

Sportifs. Le modafinil, le solriamfétol et le méthylphénidate sont des stimulants interdits en cas de compétition sportive (risque de contrôle antidopage positif).

L’association de patients

Association française de narcolepsie cataplexie et hypersomnies rares : anc-narcolepsie.com. Le site propose de nombreuses informations sur la maladie et les traitements et offre la possibilité de contacter des correspondants locaux.

Avec la collaboration du Pr Yves Dauvilliers, neurologue et du Dr Pierre Escourrou, cardiologue, spécialiste du sommeil.

Article issu du cahier Formation du n°3506, paru le 23 mars 2024