Qu’est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Il s’agit d’une maladie digestive rare qui fait suite à une tumeur neuroendocrine appelée gastrinome localisée le plus souvent au niveau du duodénum et du pancréas. Son incidence annuelle est de 1 à 2 cas pour 1 000 000 d’habitants. Cette tumeur est responsable d’une hypersécrétion de gastrine, une hormone qui favorise la sécrétion acide au niveau de l’estomac. Ce syndrome se traduit par des diarrhées chroniques qui constituent le premier symptôme chez 25 à 40 % des malades, des douleurs épigastriques, associées à des brûlures d’estomac, des nausées et des vomissements, ainsi qu’une perte de poids. La maladie peut aussi être révélée à la suite d’un ulcère gastroduodénal compliqué sans présence d’Helicobacter pylori. La prise en charge de l’hyperacidité repose sur l’administration d’inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) à forte dose par voie orale ou injectable. L’octréotide peut être utilisé en seconde intention quand les IPP ne suffisent pas, il permet de réduire les diarrhées. Une résection de la tumeur est réalisée lorsque cela est possible car 60 à 90 % des tumeurs sont malignes. Lorsque des métastases sont présentes, une chimiothérapie est mise en place. En l’absence de métastases hépatiques, le pronostic est favorable avec un taux de survie de 90 % à 10 ans.

• Sources : « Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite », La Revue du praticien, vol. 69, 2019 ; Le Manuel MSD, « Gastrinome », « Syndrome de Zollinger-Ellison » ; 2021 ; « Syndrome de Zollinger Ellison », Orphanet, 2009.