Qu’est-ce que le syndrome de l’homme raide ?

Décrit pour la première fois en 1956 par les neurologues américains Moersch et Woltman, le syndrome de l’homme raide, ou stiff person syndrom, est une pathologie neurologique rare qui affecte le système nerveux central. Elle atteint principalement les femmes (deux tiers des cas) et son pic d’incidence se situe autour de 45 ans. La présentation classique associe une rigidité progressive du tronc et des membres, des spasmes musculaires douloureux et une sensibilité accrue aux stimuli externes qui aggrave les contractions. La présence d’anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (GAD), dans plus de 70 % des cas, suggère une pathologie auto-immune, mais les causes exactes à l’origine de la pathologie ne sont pas connues. Ainsi, dans 1 à 2 % des cas, le syndrome de l’homme raide est associé non pas à une maladie auto-immune mais à un syndrome paranéoplasique (généralement consécutif à un cancer du sein, à un cancer du poumon à petites cellules ou à une maladie de Hodgkin). Des cas idiopathiques sont également recensés. A ce jour, il n’existe pas de traitement curatif, les thérapeutiques visent à soulager les symptômes douloureux. Les benzodiazépines (notamment le diazépam) et le baclofène constituent le traitement de base. Les thérapies immunomodulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, plasmaphérèse) peuvent également être proposées mais leur efficacité est variable.