Qu’est-ce que la dermatomyosite ?

Maladie inflammatoire chronique d’origine auto-immune, la dermatomyosite atteint surtout les enfants de 5 et 14 ans et les adultes. Elle toucherait de 1 à 5 personnes sur 100 000 habitants en France, plus souvent des femmes. L’épidémiologie reste mal connue. Elle est caractérisée par une atteinte inflammatoire des muscles et de la peau associée à une vasculopathie, qui se manifeste de façon hétérogène en fonction des patients. La maladie débute souvent de façon progressive, sur plusieurs semaines. Elle évolue ensuite par poussées, de durée et d’importance variables. Ses complications sont nombreuses : troubles de la déglutition, atteinte respiratoire, cardiaque et digestive, etc. Le diagnostic repose sur la présence de signes cutanés caractéristiques, parmi lesquels, un érythème en bande du dos des mains, des plaques violettes sur le visage, notamment autour des yeux, ou encore une télangiectasie, et sur un déficit musculaire bilatéral, ainsi que sur la présence d’autoanticorps spécifiques. Il peut s’agir, chez l’adulte, d’un syndrome paranéoplasique. Le traitement repose sur une corticothérapie associée à un immunosuppresseur, très souvent le méthotrexate, et en cas d’échec ou d’intolérance, le mycophénolate mofétil en ville ou le rituximab en milieu hospitalier. D’autres traitements sont à l’essai. La kinésithérapie constitue un élément majeur du parcours de soins. Les patients doivent être orientés vers des centres experts pour une prise en charge pluridisciplinaire spécialisée.

Sources : Orphanet ; AFM-Téléthon ; « Dermatomyosite de l’enfant et de l’adulte », protocole national de diagnostic et de soins, juillet 2016.