Maladie de Horton

Qu’est-ce que c’est ?

• C’est une inflammation de la paroi artérielle touchant les artères temporales et les ramifications de la carotide, ou, plus rarement, les coronaires, les artères cérébrales ou pulmonaires.

• Elle représente la plus fréquente des vascularites après 50 ans et sa prévalence augmente avec l’âge (1/1  000 entre 60 et 69 ans, 1/120 chez les plus de 80 ans). Elle touche une femme dans 2/3 des cas.

• Son origine physiopathologique est mal élucidée, mais un mécanisme auto-immun est très probablement impliqué, puisque les parois des artères sont infiltrées de lymphocytes, de macrophages et de « cellules géantes ». Une prédisposition génétique serait favorisante, mais ce n’est pas une maladie héréditaire.

Quels sont les signes cliniques ?

• Céphalées temporales unilatérales et brutales, hypersensibilité du cuir chevelu, induration des artères temporales, asymétrie des pouls temporaux (diminution de la pulsatilité du côté atteint), claudication de la mâchoire et difficulté de mastication.

• Signes généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement et anorexie, syndrome dépressif.

• Signes ophtalmiques (1/3 des patients) nécessitant l’instauration en urgence d’un traitement pour éviter une cécité : vision floue, baisse de l’acuité visuelle, diplopie (dédoublement de la vision), ptôsis (chute de la paupière supérieure).

• Signes de pseudo-polyarthrite rhizomélique (dans 50 % des cas) : douleurs arthromyalgiques touchant surtout les épaules et la nuque avec enraidissement matinal.

Quelles sont les complications ?

Elles sont dues essentiellement à une ischémie :

• Complications oculaires : amaurose (diminution brutale et totale de l’acuité visuelle consécutive à une embolie oculaire) ou névrite optique (voire atrophie du nerf optique) pouvant conduire à une cécité monoculaire (2 à 5 % des cas) potentiellement irréversible, voire bilatérale (1 à 2 % des cas).

• Accident vasculaire cérébral ou accident ischémique transitoire.

• Infarctus du myocarde.

• Toux sèche chronique.

Comment est porté le diagnostic ?

• Le diagnostic repose sur la sémiologie et sur la recherche d’un syndrome inflammatoire.

• Il peut être confirmé par une biopsie de l’artère temporale. Mais la négativité de la biopsie n’exclut pas le diagnostic de Horton en raison du caractère focal de cette vascularite.

• Le diagnostic différentiel vise à exclure d’autres vascularites, une algie vasculaire de la face, une polyarthrite rhumatoïde, une infection ou une pathologie tumorale.

Quel est le traitement ?

• Le traitement de référence est la corticothérapie, qui doit être débutée le plus tôt possible pour éviter les complications (la biopsie peut être réalisée sous corticothérapie et ne doit pas retarder son instauration) : traitement d’attaque à la dose de 0,7 à 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone pendant 3 à 4 semaines environ, puis traitement d’entretien en diminuant progressivement les doses de corticoïdes.

• La durée totale de la corticothérapie est en moyenne de 18 mois. Elle expose les patients à un risque iatrogène important : HTA, immunodépression, complications psychiatriques, ostéoporose, justifiant une supplémentation vitamino-D-calcique et un traitement par biphosphonates.

• Des antiagrégants plaquettaires sont parfois prescrits pour prévenir les accidents ischémiques.

EN PRATIQUE

• Ne pas banaliser les maux de tête chez la personne âgée (surtout si ceux-ci sont inhabituels et irradient vers la mâchoire) et orienter vers une consultation médicale rapide.

• Prévenir les effets indésirables des corticoïdes : administration du traitement le matin, marche pour lutter contre l’HTA et renforcer la musculature et les os, exposition solaire suffisante pour synthétiser de la vitamine D, alimentation pauvre en sucres rapides et en sel, consommation de produits laitiers.

• Ne pas arrêter brutalement le traitement pour éviter l’insuffisance surrénale et l’aggravation de la pathologie (les pertes de vision sont imprévisibles).

Sources : Collège des enseignants en rhumatologie, « Maladie de Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique »  ; www.orpha.net : « La maladie de Horton »; Ann. Med. Interne, 2002, n° 6, pp. 373 à 377 : « Maladies systémiques du sujet âgé/Maladie de Horton chez le sujet de plus de 75 ans ».