L’ÉPILEPSIE

L’épilepsie touche en France entre 500 000 et 600 000 personnes. Elle se manifeste par la répétition chronique de crises épileptiques qui sont le résultat d’une décharge paroxystique et hypersynchrone des neurones du cortex cérébral.

Quels sont les différents types de crises ?

On distingue, d’une part, les crises généralisées qui incluent les crises tonicocloniques (perte de conscience avec chute et contraction de l’ensemble des muscles suivie par des convulsions), les absences (brèves périodes de non-réceptivité), les crises atoniques (perte brusque du tonus musculaire à l’origine d’une chute) et myocloniques (secousses asynchrones et brèves) et, d’autre part, les crises focales ou partielles dont les manifestations (troubles moteurs tels que les mouvements saccadés, troubles visuels, fourmillements, hallucinations, sensations de « déjà-vu », angoisses, etc.) dépendent de la zone du cerveau atteinte et qui peuvent être accompagnées ou non d’une altération de la conscience.

Quels syndromes ou maladies rares entraînent des crises d’épilepsie chez les enfants* ?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une encéphalopathie épileptique sévère et réfractaire à de nombreux traitements survenant généralement chez l’enfant entre 3 et 8 ans. Il se manifeste par différents types de crises (toniques, absences, atoniques, myocloniques, etc.) et est à l’origine d’un retard de développement.

Le syndrome de Dravet est une forme d’épilepsie grave de l’enfant qui débute avant l’âge de 1 an par des crises souvent déclenchées par la fièvre. Il se manifeste par différents types de crises (tonicocloniques, myocloniques, absences, crises focales avec altération de la conscience, etc.) et est à l’origine de difficultés de langage, d’une mauvaise coordination des mouvements et de troubles du comportement.

La sclérose tubéreuse de Bourneville, caractérisée par le développement de tumeurs généralement bénignes au niveau de la peau, du cerveau, des poumons et des reins, est une maladie génétique dont le diagnostic est souvent tardif. Parmi les manifestations les plus fréquentes figurent les crises d’épilepsie, les lésions cutanées, les troubles comportementaux et des troubles rénaux.

* Liste non exhaustive.