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Le syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing est une affection endocrinienne rare touchant entre 1 et 3 personnes sur un million par an en France. La prise en charge est pluridisciplinaire, en lien avec un centre spécialisé.
Qu’est-ce que c’est ?
Le syndrome de Cushing est l’ensemble des manifestations cliniques induites par une exposition chronique à un excès endogène de glucocorticoïdes, d’origines diverses. Il se distingue des symptômes cushingoïdes d’origine iatrogène (corticothérapie prolongée) ou induits par certaines maladies (alcoolisme, par exemple).
Les symptômes sont dus à l’hypercortisolisme. Certains sont non spécifiques : prise de poids, dépression, hypertension, intolérance au glucose, règles irrégulières… D’autres sont plus discriminants : modification de la répartition des graisses et signes d’hypercatabolisme cutané, musculaire ou osseux. Certaines formes sont peu symptomatiques.
Chez l’enfant, un ralentissement de la croissance est associé à une prise de poids paradoxale.
Quelles sont les étiologies ?
Dans 85 % des cas, le syndrome est ACTH-dépendant dû à une hyperproduction hypophysaire d’ACTH (maladie de Cushing) ou rarement à une tumeur ectopique.
Le syndrome est ACTH-indépendant si le cortisol est directement sécrété en excès par les surénales à cause d’une tumeur bénigne ou maligne.
Comment faire le diagnostic ?
Le cortisol est mesuré en ambulatoire (urine, salive et plasma). D’autres tests plus complexes sont réalisés en seconde intention.
Le dosage de l’ACTH plasmatique précise le mécanisme.
D’autres examens permettent de déterminer l’étiologie : IRM, scanner, marqueurs tumoraux…
Quels sont les traitements disponibles ?
Ils dépendent de l’étiologie : chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie, certains médicaments hospitaliers (métyrapone, mitotane…).
En cas de surrénalectomie, le patient doit porter une carte d’insuffisant surrénalien et suivre certaines mesures : pas d’arrêt brutal du traitement substitutif par hydrocortisone et fludrocortisone, pas de laxatif ou de diurétique sans avis médical, régime normosodé, ajustement du traitement en cas d’affections intercurrentes.
Des traitements symptomatiques sont prescrits contre l’hypertension, le diabète, l’ostéoporose…
Comment la maladie évolue-t-elle ?
Le syndrome de Cushing s’installe progressivement, sur plusieurs mois ou années, et les symptômes régressent de la même façon après le traitement. En l’absence de traitement ou en cas de diagnostic retardé, la morbi-mortalité est importante : accidents cardiovasculaires, retard de croissance, déformations osseuses…
Sources : Cushing Infos, Société française d’endocrinologie, sfendocrino.org/cushing-infos ; HAS, Protocole national de diagnostic et de Soins – syndrome de Cushing, 2008, www.has-sante.fr ; Association de patients Surrénales, surrenales.com.
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