Le lupus systémique

De quoi s’agit-il ?

• Le lupus systémique, appelé également lupus érythémateux systémique ou disséminé, est une maladie auto-immune systémique qui peut être grave en l’absence de traitement.

• Il touche avec prédilection la jeune femme et est extrêmement polymorphe de par la variabilité des organes atteints, ce qui rend son diagnostic difficile.

• En France, la prévalence est estimée à environ 40 cas pour 100 000 habitants. Le nom de la maladie vient de l’aspect des lésions érythémateuses fréquentes de la face en « masque de loup » (lupus = « loup » en latin).

Quelle en est la cause ?

• Un dérèglement du système immunitaire va entraîner une hyperactivité de celui-ci et la production d’autoanticorps. Des inflammations tissulaires vont apparaître suite à des dépôts de complexes immuns au niveau de certains organes (reins, peau, tissu synovial…) et à la production de cytokines pro-inflammatoires.

• Des facteurs favorisants ont été identifiés, associant des facteurs génétiques prédisposants et des facteurs environnementaux déclencheurs : UV, grossesse, tabac, stress, prise de certains médicaments dont les œstrogènes et les bêtabloquants (réversibles).

Quels sont les signes cliniques ?

• Le lupus systémique est caractérisé par des atteintes organiques multiples qui s’associent ou se succèdent dans le temps. La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission.

• Au début de la maladie, on observe très fréquemment une altération de l’état général accompagnée de signes cutanéomuqueux (l’érythème facial en est la forme la plus représentative mais n’est pas constant) et articulaires (polyarthrite non déformante et non destructrice). Ces formes bénignes peuvent évoluer en formes viscérales plus graves, les atteintes rénales (glomérulonéphrite), cardiovasculaires (péricardite), pulmonaires, neuropsychiatriques (convulsions, psychoses) et les cytopénies étant les plus fréquentes. Il existe aussi des lupus cutanés isolés.

• Le pronostic vital dépend des atteintes viscérales, du risque infectieux et des complications cardiovasculaires de la maladie. En cas de prise en charge, on estime que la survie est de 90 % à 10 ans.

Quel est le traitement ?

• En l’absence de traitement curatif, la prise en charge du patient a pour objectif de prévenir les poussées, de préserver les fonctions vitales et de s’opposer à la progression des atteintes viscérales.

• Le traitement de fond repose sur les antipaludéens de synthèse (Plaquenil). Au moment des poussées, on y ajoute, pour les formes mineures, des AINS et si besoin une corticothérapie à faible dose.

• Le traitement des formes sévères repose quant à lui sur la corticothérapie associée ou non aux immunosuppresseurs (Novatrex, Imurel, Endoxan). En milieu hospitalier, des anticorps monoclonaux antilymphocytes B sont utilisés hors AMM pour les formes résistantes (Mabthera). Cependant, le belimumab (Benlysta), première biothérapie ayant obtenu une AMM dans cette indication, sera commercialisé à l’hôpital dès la fin 2012. Il cible des cytokines activant les lymphocytes B. En parallèle, l’éducation thérapeutique du patient constitue un point essentiel du traitement.

• Une contraception progestative efficace est indispensable (traitements tératogènes et grossesses à planifier car pouvant déclencher des poussées).

EN PRATIQUE

• Eviction des facteurs favorisants les poussées : exposition solaire (atteintes cutanées photosensibles), tabac (augmentation potentielle de l’activité du lupus), œstrogènes (planifier les grossesses est indispensable).

• Prévention des infections (dues essentiellement aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs), respect du calendrier vaccinal, mesures diététiques en cas de corticothérapie, prévention du risque cardiovasculaire (sport, hygiène alimentaire), surveillance au long cours du patient (éventuelle évolution des organes atteints).

• L’ibuprofène est contre-indiqué en raison d’un risque de méningite aseptique

Sources : La Revue du praticien – médecine générale, « Lupus érythémateux systémique », tome 25, n° 866, septembre 2011 ; La Revue du praticien, « Lupus systémique : une maladie chronique », vol. 61, novembre 2011 ; « Lupus érythémateux systémique, protocole national de diagnostic et de soins », Haute Autorité de santé, janvier 2010.