Le lupus

De quoi s’agit-il ?

Le lupus est une maladie auto-immune. Le système immunitaire hyperactif et déréglé conduit à la production d’auto-anticorps qui induisent une inflammation et des lésions tissulaires.

Le lupus cutané dit « pur » est une maladie de la peau, avec des lésions photosensibles aiguës (formant un masque de loup, lupus en latin), subaiguës voire chroniques. Le lupus systémique, ou lupus érythémateux disséminé, peut se traduire par des atteintes cutanées mais également articulaires (rhumatisme inflammatoire non déformant et non destructeur), cardiopulmonaires (péricardites, infarctus…), rénales (hypertension artérielle, œdèmes, voire insuffisance rénale), neurologiques (épilepsie, confusion, troubles mnésiques…).

Dans certains cas, la maladie produit des auto-anticorps dirigés contre les phospholipides, susceptibles d’induire des thromboses veineuses et artérielles, des accidents vasculaires cérébraux, des fausses couches…

Le diagnostic de la maladie repose sur la présence d’au moins 4 critères cliniques et/ou biologiques parmi 11 critères discriminants.

D’autres maladies auto-immunes peuvent se développer en marge du lupus, par exemple le « syndrome sec » de Gougerot-Sjögren.

Quels sont les facteurs de risque ?

Le lupus est une maladie due à une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux : UV, hormones, tabac, virus, polluants, stress, certains médicaments (contraceptifs estro-progestatifs, bêta-bloquants…).

Les femmes en âge de procréer sont plus à risque, mais la maladie touche aussi les hommes, les enfants, les femmes ménopausées, et plus fréquemment les personnes originaires d’Afrique et d’Asie.

Quels sont les traitements ?

La prise en charge est pluridisciplinaire, pilotée par les services de médecine interne ayant l’expérience de la maladie. Le lupus est inscrit sur la liste des affections de longue durée de l’Assurance maladie.

La prise en charge médicamenteuse dépend des symptômes et des organes touchés.

Pour le traitement des poussées : corticoïdes à fortes doses en cas d’atteinte viscérale sévère, anti-inflammatoires non stéroïdiens ou corticothérapie à dose modérée en cas d’atteinte articulaire ou dermocorticoïdes en cas d’atteinte cutanée.

Pour le traitement de fond : le plus souvent des antipaludéens de synthèse : hydroxychloroquine (Plaquenil) ou chloroquine (Nivaquine). D’autres classes thérapeutiques peuvent être ajoutées, notamment les immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate).

Comment la maladie évolue-t-elle ?

Le lupus est une maladie chronique. Sans traitement de fond, elle évolue par poussées entrecoupées de phases de rémission.

Les formes cutanées et/ou articulaires sont relativement bénignes. En revanche, l’atteinte d’organes vitaux, tels que le rein et le cerveau constitue la gravité de la maladie, de même que le risque cardiovasculaire sur le plus long terme. 

Sources : Collectif (Centres de Référence), Le lupus, 100 questions pour mieux gérer la maladie. Ed Maxima, 2010 ; HAS, Lupus érythémateux systémique, protocole national de diagnostic et de soins, janvier 2010 ; orpha.net (portail des maladies rares et des médicaments orphelins) ; ameli-santé.fr (site de l’Assurance maladie).

EN PRATIQUE

– Mesures hygiénodiététiques : photoprotection, y compris en l’absence de lésions. Arrêt du tabac et limitation des risques cardiovasculaires, prévention du risque infectieux sous immunosuppresseurs, pas d’AINS en automédication.
– En cas de corticothérapie au long cours : adaptation du régime alimentaire, prévention d’effets indésirables, tels que l’ostéoporose, la prise de poids…
– L’observance est essentielle pour maintenir la maladie en rémission.
– Une grossesse est envisageable si la maladie est stabilisée depuis plusieurs mois et que la grossesse est planifiée.
– Pour mieux vivre la maladie au quotidien, orienter vers des associations de patients et des structures d’éducation thérapeutique.