La thrombocytopénie immunitaire chronique

Thrombopénie immunologique, thrombocytopénie immunitaire (TPI) chronique ou purpura thrombopénique immunologique (PTI) sont les nouvelles dénominations du purpura thrombopénique idiopathique ou auto-immun.

Qu’est-ce que c’est ?

Il s’agit d’une maladie auto-immune caractérisée par une thrombopénie, c’est-à-dire un nombre de plaquettes inférieur à 100 gigas/l (G/l), la norme étant comprise entre 150 et 450 G/l. La thrombopénie est en partie liée à la présence d’autoanticorps antiplaquettes. Il en résulte une destruction des plaquettes par ces derniers et un défaut de leur production au niveau de la moelle. Asymptomatique dans environ un tiers des cas, le PTI se manifeste généralement lorsque la quantité de plaquettes est inférieure à 30 G/l, nombre pour lequel peut survenir un syndrome hémorragique cutané (purpura, ecchymoses, etc.) ou muqueux (épistaxis, gingivorragie, ménorragies, etc.). Lorsque le nombre de plaquettes est particulièrement bas (inférieur à 10 G/l), de graves saignements viscéraux (hématurie macroscopique, hémorragie digestive ou cérébroméningée, etc.) peuvent se manifester.

Qui touche-t-elle ?

Le PTI est une maladie rare dont la prévalence est estimée à environ 25 cas pour 10 000 habitants. Cette affection, qui touche davantage les femmes avec un sex-ratio de 1,3, peut survenir à tout âge. Son origine, non génétique, est mal connue : elle survient dans plus de 80 % des cas sans cause apparente et est alors dite primaire, mais elle peut également être liée à une infection virale ou à une autre cause définie et elle est alors dite secondaire. Le PTI peut être qualifié de « nouvellement diagnostiqué » lorsqu’il dure depuis moins de 3 mois, de « persistant » lorsqu’il s’étend sur 3 à 12 mois ou encore de chronique lorsqu’il évolue durant plus de 12 mois. Chez l’adulte, le PTI évolue vers la chronicité dans environ 70 % des cas.