LA NEUROMYÉLITE OPTIQUE

La neuromyélite optique, appelée également maladie du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) ou encore maladie de Devic, est une maladie auto-immune rare qui touche 1 à 4 personnes sur 100 000. Elle concerne principalement les femmes (80 % des cas) et peut survenir à tout âge avec un âge moyen au moment du diagnostic de 40 ans.

Comment se manifeste-t-elle ?

La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central qui touche les nerfs optiques (névrite optique) et/ou la moelle épinière (myélite transverse). Elle évolue par poussées qui se manifestent sous forme de névrite optique unilatérale ou bilatérale (troubles de la vision, douleurs oculaires, altération de la perception des couleurs, du champ visuel, etc.) et/ou de myélite transverse (douleurs dans le dos, dans le cou, parésie, ataxie, paraplégie, tétraplégie, troubles sphinctériens, etc.). D’autres atteintes sont possibles entraînant des nausées prolongées, des vomissements ou des hoquets, des troubles cognitifs, une vision double, des troubles de la parole, du sommeil ou encore du comportement alimentaire… La neuromyélite optique est proche de la sclérose en plaques mais elle en diffère notamment par la présence d’anticorps antiaquaporine 4 (anti-AQP4) dans 65 à 90 % des cas et par une symptomatologie souvent plus sévère et bilatérale.

Comment évolue-t-elle ?

Le pronostic de la neuromyélite optique est variable en fonction des patients, mais généralement assez sombre, avec un taux de mortalité compris entre 7 et 9 %, et une survie médiane estimée à 17,4 ans. Chaque poussée n’entraînant qu’une récupération partielle, leur répétition mène à un handicap neurologique progressif pouvant inclure cécité, incapacité motrice, sensorielle, une insuffisance respiratoire, ainsi qu’une perte de la fonction intestinale et vésicale. Le handicap est possible dès la première poussée.