Fibrose pulmonaire idiopathique

De quoi s’agit-il ?

• La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare.

• Elle débute en général entre 60 et 70 ans et touche davantage les hommes que les femmes.

• Elle se caractérise par un processus de cicatrisation exagérée au niveau des alvéoles entraînant une fibrose. Cette fibrose, irréversible, rigidifie les poumons qui n’assurent plus efficacement les échanges gazeux. Ce processus serait dû à une agression chronique de l’épithélium alvéolaire par un facteur encore mal identifié chez des personnes prédisposées.

• La maladie évolue vers l’insuffisance respiratoire chronique, une possible hypertension pulmonaire puis le décès en moyenne 3 ans après le diagnostic.

• Les comorbidités sont fréquentes : maladies cardiovasculaires, emphysème, dépression…

Quelles en sont les causes ?

• La FPI se développe sans cause identifiable. Dans 5 à 10 % des cas, elle est d’origine génétique.

• Le tabagisme et l’exposition sur une longue période à certaines substances (poussières de bois, de métaux…) ainsi que certaines infections virales pourraient jouer un rôle favorisant ou aggravant. Le reflux gastro-œsophagien pourrait être un facteur aggravant.

Quels sont les symptômes ?

• La maladie s’installe de façon insidieuse et se manifeste par un essoufflement à l’effort qui s’aggrave progressivement jusqu’à devenir permanent, une toux sèche persistante, des râles crépitants (bruits de Velcro à l’auscultation) et souvent un hippocratisme digital (élargissement des dernières phalanges avec des ongles bombés et luisants) dans 50 % des cas.

• Elle s’accompagne souvent d’une perte de poids et d’une fatigue plus ou moins importante.

Comment s’effectue le diagnostic ?

• La FPI est souvent diagnostiquée à un stade tardif, 1 à 2 ans après le début des symptômes.

• La présence de râles crépitants à l’auscultation peut permettre un diagnostic précoce.

• Le diagnostic nécessite une tomodensitométrie thoracique. Une fibroscopie avec lavage bronchoalvéolaire et éventuellement une biopsie pulmonaire peuvent être réalisées.

• Une exploration fonctionnelle respiratoire et un test de marche de 6 minutes permettent de suivre l’évolution de la maladie.

Comment la traiter ?

• Il n’existe pas de traitement curatif.

• La pirfénidone (Esbriet), immunosuppresseur disponible en ville, et le nintédanib (Ofev), inhibiteur de la protéine-kinase disponible à l’hôpital, permettent de ralentir l’évolution de la fibrose.

• La N-acétylcystéine peut être proposée en seconde intention, bien que son efficacité soit remise en question. Les corticoïdes à faible dose sont parfois utilisés contre la toux.

• Une oxygénothérapie est instaurée dans les formes avancées de la FPI. Une réhabilitation respiratoire est recommandée.

• Une transplantation pulmonaire est envisagée chez les patients de moins de 65 ans.

Sources : « Fibrose pulmonaire idiopathique », La Revue du praticien, vol. 64, septembre 2014 ; « La Fibrose pulmonaire idiopathique », janvier 2014, orpha.net ; lesouffle.org ; « Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique », Revue des maladies respiratoires, vol. 30, septembre 2013.

À DIRE AU PATIENT

• Le traitement n’apporte pas d’amélioration perceptible de la maladie mais ralentit l’évolution. L’observance est essentielle.

• La pirfénidone doit être prise pendant les repas pour limiter la survenue de troubles digestifs.

Une protection solaire (photosensibilisation), l’arrêt du tabac (diminution de l’efficacité du médicament) et une surveillance du bilan hépatique sont nécessaires.

• Les vaccinations contre le pneumocoque et tous les ans contre la grippe sont conseillées.

• Le soutien du malade et de son entourage est primordial. Orienter vers des associations de patients (Alliance Maladies rares, APEFPI…).