Diacomit Stiripentol

Diacomit est la première spécialité spécifiquement indiquée dans le traitement des convulsions tonicocloniques généralisées chez des patients atteints d’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (EMSN ou syndrome de Dravet) et insuffisamment contrôlés par l’association valproate de sodium et clobazam.

Maladie rare, l’EMSN est une forme d’épilepsie grave de l’enfant débutant la première année de vie et dont les crises convulsives sont difficilement contrôlées par les antiépileptiques actuellement disponibles. Le valproate de sodium (Dépakine) et le clobazam (Urbanyl) sont traditionnellement utilisés dans l’EMSN. Diacomit est un traitement de dernière ligne utilisé en association aux médicaments précédents. Il est disponible sous forme de gélules ou de poudre pour suspension buvable en sachets contenant 250 ou 500 mg de stiripentol.

Une prescription restreinte

La prescription initiale de Diacomit est hospitalière et valable six mois. Elle est réservée aux spécialistes en pédiatrie ou en neurologie. Le renouvellement de la PIH n’est pas restreint. L’administration de Diacomit à un enfant âgé de moins de 3 ans relève du cas par cas et doit tenir compte du rapport bénéfice/risque. Diacomit ne doit pas être utilisé chez les enfants présentant une altération de la fonction hépatique et/ou rénale ni en cas d’antécédents de psychoses avec crises de délire.

Le stiripentol potentialisant l’effet des anticonvulsivants qui lui sont associés, l’apparition de certains effets indésirables sous Diacomit est liée à l’augmentation des concentrations plasmatiques des médicaments associés. Une somnolence, une hypotonie et une irritabilité imposent de réduire la dose quotidienne de clobazam. L’apparition de troubles digestifs, notamment une anorexie, une perte de poids, des nausées et des vomissements, nécessite de diminuer celle du valproate de sodium. Par ailleurs, le stiripentol peut interférer avec de nombreux médicaments susceptibles d’inhiber ou d’activer certaines isoenzymes du cytochrome P450 (oméprazole, certains bêtabloquants, inhibiteurs de la protéase du VIH, certains antihistaminiques, codéine…).

Contrôle semestriel de la NFS et de la fonction hépatique

Une surveillance particulière est nécessaire pendant le traitement en raison du risque d’apparition d’une neutropénie et d’une augmentation des gammaGT. Des contrôles de la numération-formule sanguine et de la fonction hépatique s’imposent avant l’instauration du traitement et tous les 6 mois ensuite. Les effets indésirables d’ordre digestif nécessitent de surveiller la croissance de l’enfant.

uLa posologie : la dose recommandée de 50 mg/kg par jour doit être instaurée progressivement sur trois jours. Elle s’administre en deux ou trois prises. La bioéquivalence entre les formulations « gélule » et « suspension buvable » n’est pas établie. Une surveillance clinique est recommandée en cas de passage d’une forme galénique à une autre.

REPÈRES

-Service médical rendu important.

-Dans la prise en charge des patients atteints d’EMSN insuffisamment contrôlés par l’association valproate de sodium/clobazam, ASMR III (modérée).

-Population cible : non définie (maladie rare).

DITES-LE AU PATIENT

-Avaler la gélule entière avec un verre d’eau.

-Ajouter la poudre à un verre d’eau puis boire immédiatement après mélange.

-Prendre Diacomit au cours d’un repas mais pas en même temps qu’un produit laitier, une boisson gazeuse, du jus de fruits ou des aliments contenant de la caféine ou de la théophylline (boisson type cola, chocolat…).

FICHE TECHNIQUE

Prescription initiale hospitalière semestrielle. Prescription restreinte. Renouvellement non restreint. Surveillance particulière.

Boîtes de 60 gélules et de 60 sachets de poudre pour suspension buvable, liste I, remb. SS à 65 %, code ATC : N03AX17.

-Stiripentol 250 mg pour une gélule ou un sachet de poudre pour suspension buvable.

Diacomit 250 mg gélule, AMM : 378 322.1 ; Diacomit 250 mg poudre, AMM : 378 329.6. ; boîte de 60 : 185,15 Û.

-Stiripentol 500 mg pour une gélule ou un sachet de poudre pour suspension buvable.

Diacomit 500 mg gélule, AMM : 378 325.0 ; Diacomit 500 mg poudre, AMM : 378 332.7. ; boîte de 60 : 360,28 Û.