Clément, 5 ans, débute un traitement par Nutropin

Ce que je dois savoir

Législation

La somatropine est un médicament d’exception soumis à une prescription initiale hospitalière (PIH) annuelle réservée aux spécialistes en pédiatrie, endocrinologie et maladies métaboliques. Le renouvellement est possible par tout médecin sur présentation simultanée de la PIH datant de moins d’un an.

Contexte

C’est quoi ?

• Les courbes statistiques (taille, poids, IMC) dans le carnet de santé vérifient que l’enfant grandit normalement. Elles sont formées de couloirs délimitant les tailles extrêmes (3^e et 97^e percentiles, voir lexique) à chaque âge. La croissance est normale si elle évolue de manière parallèle entre ces courbes, soit entre + 2 et – 2 déviations standard (DS, cas de 95 % de la population).

• Une courbe de croissance doit être analysée dans son ensemble. Un point isolé n’a aucune signification. Il n’y a pas lieu de s’inquiéter si un enfant évolue sur la courbe basse tant que celle-ci reste parallèle aux courbes de référence. À l’inverse, une « cassure » doit alerter et c’est le cas de Clément.

Quelles causes d’une petite taille ?

• Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée : « petite taille idiopathique » (PTI).

• Parmi les causes constitutionnelles de retard de croissance les plus fréquentes : maladies génétiques, retard de croissance intra-utérin…

• Parmi les causes acquises : un déficit en hormone de croissance GH (Growth Hormone) ou somatropine, complet ou le plus souvent partiel. Chez Clément, le test de stimulation de GH a révélé un déficit. Les autres examens sont normaux.

Quelle est l’évolution ?

De nombreux déficits en GH sont « transitoires » et se corrigent spontanément. Dans certains cas, un traitement par hormone de croissance ou somatropine est préconisé.

Objectif

• Un traitement par somatropine n’est indiqué, en cas de déficit en GH, que sur des critères bien précis, dont une taille inférieure ou égale à – 2 DS et une vitesse de croissance au cours de l’année écoulée inférieure à la normale (- 1 DS) ou inférieure à 4 cm par an.

• Le gain de taille attendu est très variable : il est plus important pour les enfants qui ont un déficit sévère en GH ; il est nettement plus modeste pour les autres.

Médicaments

Somatropine 10 mg (Norditropine Nordiflex)

L’hormone de croissance recombinante de synthèse agit directement sur le cartilage en phase de croissance et induit aussi la synthèse d’IGF-1 (Insulin-like growth factor-1 ou somatomédine) au niveau hépatique, hormone jouant un rôle important dans la croissance.

Repérer les difficultés

Posologie et utilisation d’un stylo

• Déceler une posologie aberrante. Les doses sont fonction du poids. Chez l’enfant, elles se situent entre 0,03 et 0,05 mg/kg/jour selon les indications, c’est-à-dire le plus souvent entre 0,3 mg par jour chez le petit enfant et 2,5 mg chez l’adolescent (plus chez l’adulte). Ici, la posologie est correcte : 15 x 0,035 = 0,5 mg/j.

• Nombre de stylos. Le stylo Norditropine Nordiflex 10 contient 10 mg de somatropine, ce qui permet la délivrance de 10/0,5 = 20 doses, soit vingt jours. Il faut donc un peu plus d’un stylo par mois.

Réalisation des injections

Lors d’une prescription de somatropine en cartouches, toujours s’assurer qu’elles sont destinées à être utilisées avec le stylo correspondant au dosage de la cartouche. Exemple : Omnitrope 10 avec le stylo SurePal 10 ; Norditropine Simplexx 15 avec le stylo Nordipen 15. Néanmoins, vérifier que les parents ont reçu et compris les informations. Relire avec eux la notice pour que tout soit bien clair.

Conservation de l’hormone de croissance

Les conditions de conservation varient d’un laboratoire à l’autre. Lors d’une première délivrance, les vérifier systématiquement.

Durée du traitement

C’est un traitement au long cours, en général poursuivi jusqu’à la soudure des cartilages de conjugaison à la fin de la croissance, sauf si la courbe de croissance redevient normale.

Ce que je dis aux parents

J’ouvre le dialogue

« Que vous a dit le médecin à l’hôpital ? » fait le point sur les explications données sur le déficit en hormone de croissance, complet ou partiel. Demandez : « Une infirmière vous a-t-elle montré comment effectuer les injections ? » et « Voulez-vous que nous reprenions ensemble la notice pour que tout soit clair ? ».

J’explique le traitement

Mécanisme d’action

Les hormones de croissance utilisées comme médicament sont obtenues par synthèse. Elles ont remplacé celles produites par extraction avant 1985 et impliquées dans la survenue de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

L’hormone de synthèse mime l’effet de l’hormone physiologique et donc pallie le déficit, elle la « remplace ».

Horaires d’administration

• L’injection sous-cutanée s’effectue le soir de préférence pour reproduire le pic nocturne naturel de GH.

• Sortir la solution du réfrigérateur vingt minutes avant pour limiter les douleurs lors de l’injection. Se laver les mains. Nul besoin de désinfecter la zone d’injection (bras, cuisses, haut des fesses) mais la changer tous les jours afin d’éviter les lipodystrophies.

• Vérifier que la solution est limpide et incolore en retirant le capuchon, sans agiter fortement le stylo pour ne pas dénaturer la solution. Fixer une aiguille. Lors de la première utilisation, purger le stylo pour ne pas injecter d’air, en sélectionnant la dose la plus faible et en appuyant sur le bouton poussoir ; recommencer jusqu’à ce qu’une goutte apparaisse. Sélectionner la dose prescrite en tournant la molette, piquer perpendiculairement à la peau, appuyer sur le bouton poussoir et maintenir l’aiguille dans la peau 6 secondes. Ne pas masser après l’injection mais en cas de réaction locale à type de douleur, de léger œdème, appliquer du froid.

• Changer d’aiguille à chaque injection. Donner un collecteur Dasri pour les aiguilles usagées.

• Conservation du stylo : Norditropine Nordiflex se conserve entre + 2 et + 8° C avant la première utilisation. Après, trois semaines à température < 25 °C ou quatre semaines au réfrigérateur. Pour Clément, un stylo va durer vingt jours, il peut donc être gardé à température ambiante pendant toute la durée du traitement.

Effets indésirables

En dehors de réactions locales au point d’injection (rougeur, léger œdème), ils sont rares chez l’enfant. Des céphalées sévères ou répétées, des troubles visuels, des nausées et/ou des vomissements doivent faire suspecter une hypertension intracrânien bénigne nécessitant un arrêt provisoire du traitement. Une claudication ou une douleur de la hanche ou du genou, rare, nécessite une consultation en urgence à la recherche d’une lyse de la tête fémorale (épiphysiolyse fémorale).

J’accompagne

Observance

• Faire l’injection toujours au même moment, selon un rituel pour s’en souvenir : brossage des dents, lecture, coucher… Elle peut aussi se faire le matin, le plus important étant le respect d’horaires réguliers.

• Un oubli de quelques heures peut être rattrapé mais ne pas faire deux injections le même jour.

• Le traitement peut être arrêté quelques semaines (vacances…) si sa gestion est difficile.

Choix des parents

Traiter ou non son enfant par hormone de croissance est parfois difficile. Déculpabiliser les parents, ils ont fait le choix qui leur a semblé le meilleur en fonction des informations reçues. L’essentiel est d’aider l’enfant à se construire et à trouver sa place en l’encourageant et en le soutenant comme un autre enfant et sans le prendre pour un « bébé ».

Vente associée

Proposer une trousse ou un sac isotherme pour conserver le stylo : Icool, Mabox, Easy Bag…

Prescription

Dr P.

Pédiatre-endocrinologue.

Hôpital H.

Clément B., 5 ans,

97 cm,

15 kg.

Ordonnance n° 1

Ordonnance d’exception

• Somatropine 10 mg (Norditropine Nordiflex 10 mg/1,5 ml)

Stylo multidose prérempli jetable.

1 injection 0,5 mg en sous-cutanée tous les soirs.

Traitement pour 3 mois.

Ordonnance n° 2

• Aiguilles NovoFine 31 G 6 mm

1 boîte.

À renouveler.

Lexique

→ Percentile.

Il correspond au pourcentage d’enfants de la population (âge, sexe et origine ethnique identiques) qui atteignent une valeur plus petite ou égale à la valeur mesurée pour l’individu.

Si la taille est au P25 (25^e percentile), cela veut dire que 25 % des enfants de même sexe et ethnie sont de même taille ou plus petits que lui, et que 75 % sont plus grands.

Les parents me demandent

« Il paraît qu’il existe des dispositifs d’injection ‘‘sans aiguille’’… »

Oui, certaines hormones de croissance s’utilisent avec ce type de dispositif, tel Zomajet 2 Vision pour l’hormone Zomacton, sans aiguille, basé sur la pénétration sous haute pression du produità travers la peau. Ces dispositifs ne semblent cependant pas réduire la douleur de façon significative, la fréquence des ecchymoses serait même plus élevée. Parlez-en avec le spécialiste la prochaine fois.