La narcolepsie

Qu’est-ce que c’est ?

• La narcolepsie (ou maladie de Gélineau) correspond à un dysfonctionnement de la régulation des états de veille et de sommeil. Ce trouble neurologique se caractérise par une somnolence diurne excessive accompagnée d’accès incoercibles de sommeil réparateur de quelques minutes. S’y ajoutent des attaques de cataplexie, perte brutale du tonus musculaire sans perte de conscience suite à des émotions intenses (joie, rire, trac, surprise, colère…). Ce relâchement peut être complet et entraîner une chute. Le plus souvent, il est partiel : trouble de la parole, rictus du visage, fléchissement d’un membre ou de la nuque…

• La nuit, le sommeil, de mauvaise qualité et entrecoupé de nombreux réveils, peut s’accompagner au moment de l’endormissement ou du réveil d’hallucinations visuelles, auditives ou tactiles, souvent désagréables. Une paralysie du sommeil (incapacité d’ouvrir les paupières et de bouger les membres) peut également survenir lors des éveils nocturnes.

Quels sont les facteurs prédisposants ?

• La narcolepsie peut apparaître entre 5 et 50 ans à la suite d’un stress, d’une maladie, d’un traumatisme, d’une grossesse, mais débute le plus souvent à l’adolescence.

• Elle aurait pour origine une dégénérescence neuronale auto-immune au niveau de l’hypothalamus, secondaire à une infection souvent banale et oubliée. La sécrétion de l’hypocrétine (ou orexine), neurotransmetteur responsable de l’activation de l’état d’éveil, en serait diminuée. Une prédisposition génétique sur le système HLA a également été retrouvée.

• Le diagnostic est principalement clinique.

Quelles sont les complications ?

La somnolence est la complication majeure. Elle est responsable d’une diminution des performances (scolaires, professionnelles), d’accidents (domestiques, de la route) et d’un syndrome dépressif (en raison de l’image d’une personne sans volonté que donne le patient). La mauvaise qualité du sommeil serait probablement en cause dans l’apparition d’un surpoids voire d’obésité.

Quelle est la prise en charge ?

• La prise en charge se fait généralement dans un centre du sommeil, doté d’une équipe médicale pluridisciplinaire.

• Avant tout, le patient doit respecter une bonne hygiène de sommeil : horaires réguliers, durée adaptée à son propre besoin (souvent 8 h/nuit), plusieurs siestes brèves à prévoir au moment des pics de somnolence.

• Le modafinil (Modiodal, 200 à 400 mg/j), psychostimulant non amphétaminique, permet de diminuer la fréquence et la durée des accès d’endormissement diurne. En cas d’échec (20 % des cas environ), le méthylphénidate (Ritaline, 20 à 60 mg/j), psychostimulant amphétaminique, peut être prescrit.

• L’oxybate de sodium (Xyrem), dépresseur du SNC non disponible à l’officine, est indiqué en cas de cataplexie. En seconde intention, l’utilisation d’antidépresseurs est possible.

EN PRATIQUE

• Rappeler les conseils qui permettent de mieux gérer la maladie :

– avoir une bonne hygiène de vie ;

– connaître les facteurs déclencheurs ;

– ne pas conduire sans traitement ;

– informer son entourage de sa maladie ;

– adapter son poste de travail ;

– demander à l’école un tiers-temps pour les examens, et éventuellement un protocole d’accueil individualisé ;

– porter une carte de soins et d’urgence « Maladies rares » (ministère de la Santé).

• L’Association française de narcolepsie-cataplexie et d’hypersomnie (anc-narcolepsie.com) ainsi que les sites Internet « Je dors trop » et « Orphanet » apportent soutien et informations au patient et à son entourage.

Sources : « Narcolepsie », site Internet de l’Institut national du sommeil et de la vigilance : www.institut-sommeil-vigilance.org ; « Narcolepsie », site Internet de l’Association française de narcolepsie-cataplexie et d’hypersomnie : www.anc-narcolepsie.com ; « Narcolepsie », site Internet Orphanet : www.orpha.net ; « Narcolepsie », Vidalrecos 2012, éd. Vidal.