la sclérose en plaques

Définition

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central due à une défaillance du système immunitaire. Elle entraîne des lésions des neurones et donc une altération de la conduction de l’influx nerveux avec pour conséquence des troubles invalidants moteurs, oculaires et sensitifs. Selon l’évolution, on distingue trois formes de sclérose en plaques :

– la forme à poussées, la plus fréquente, (le patient connaît des phases de rémission),

– la forme secondairement progressive (après plusieurs années d’évolution par poussées, l’aggravation devient continue).

– la forme d’emblée progressive.

But du traitement

Il n’existe pas de traitement standardisé pour les formes progressives, rebelles à la médication. Le traitement développé ici concerne la forme à poussées. Il comprend le traitement de la poussée et le traitement de fond en dehors des périodes de poussée. Des traitements non spécifiques sont souvent nécessaires pour contrer les symptômes associés (troubles moteurs, urinaires, douleurs…) et améliorer le confort du patient. Ils font appel à des médicaments et à de la rééducation.

Traitement de la poussée

Il repose essentiellement sur l’effet anti-inflammatoire et immunomodulateur des corticoïdes utilisés à forte dose par voie intraveineuse en milieu hospitalier. La méthylprednisolone (Solu-Médrol) est utilisée à raison de un gramme par jour pendant trois jours consécutifs pour diminuer la durée de la poussée. Cependant ses effets ne sont pas durables. Les troubles moteurs de la crise peuvent aussi nécessiter une kinésithérapie. Le repos seul permet parfois de résoudre des poussées de faible intensité.

Traitement de fond

On utilise des modificateurs de l’immunité : des immunomodulateurs et des immunosuppresseurs.

Les immunomodulateurs

Les immunomodulateurs limitent les excès du système immunitaire et permettent ainsi d’atténuer l’attaque inflammatoire de la myéline.

• Les interférons bêta. Médicaments de la liste I, les interférons bêta sont délivrés sur prescription initiale hospitalière puis, pour le renouvellement, sur ordonnance de spécialistes en neurologie. Ils supposent la création d’un carnet de suivi avec consultation de contrôle aux premier, second et troisième mois, puis trimestriellement. Produits d’exception, ils sont remboursés pour certaines indications (dont la sclérose en plaques) et sur présentation d’une ordonnance à quatre feuillets. Mode d’action : les interférons bêta sont des protéines de la famille des cytokines. Ils sont capables de limiter l’infiltration des lymphocytes du sang dans le cerveau et de limiter leur activité inflammatoire en périphérie. Indication : ils sont surtout indiqués dans les formes évoluant par poussées, beaucoup moins sur les formes progressives. Ils sont d’autant plus efficaces qu’ils sont prescrits précocement, en général à la fin du deuxième événement clinique, parfois dès le premier. Ils ne modifient pas l’évolution de la maladie à long terme. Les interférons sont généralement prescrits durant une période de deux ans au bout de laquelle le traitement est réévalué. Contre-indications : femme enceinte (contraception obligatoire), patients suicidaires, enfant, insuffisances hépatique, rénale et cardiaque sévères, épilepsies non contrôlées. Administration : les interférons s’administrent trois fois par semaine par voie sous-cutanée (Betaferon, Rebif) ou une fois par semaine en intramusculaire (Avonex). Précautions : à l’officine, conserver les flacons entre 2 et 8 degrés, au réfrigérateur. Effets indésirables : la survenue d’un syndrome pseudogrippal, fréquente les premiers mois (fièvre, courbatures, frissons, fatigue, nausées…), peut être prévenue par la prise de paracétamol ou d’AINS, trente minutes avant l’injection, à répéter si besoin ensuite. La réaction au point d’injection peut être limitée grâce à une asepsie correcte et un changement de site d’injection à chaque piqûre. La douleur sera atténuée par l’utilisation d’une crème anesthésique (type Emla) ou l’application de glace au point d’injection. L’apparition de tout syndrome dépressif ou idées suicidaires nécessite une consultation médicale au plus vite.

• L’acétate de glatiramère ou copolymère (Copaxone). La prescription initiale de Copaxone et le renouvellement sont réservés aux spécialistes en neurologie et nécessite une surveillance particulière. Mode d’action : la Copaxone, de structure proche de la myéline, est un leurre pour les anticorps destructeurs de myéline qui vont s’y à la place de la myéline. Son efficacité immuno-modulatrice est similaire à celle des interférons mais semble mieux tolérée que les interférons. Indication : en première intention chez les patients souffrant d’une forme rémittente et ayant eu au moins deux poussées dans les deux dernières années. Contre-indications : âge inférieur à 18 ans, grossesse, allaitement. Administration : injection sous-cutanée quotidienne dans l’abdomen, les bras, les hanches et les cuisses. Choisir un site d’injection différent chaque jour limite les risques d’irritations au point d’injection.

Les immunosuppresseurs

Les immunosuppresseurs, plus « agressifs », sont réservés aux formes graves de la sclérose en plaques. Ils sont utilisés hors AMM, mis à part la mitoxantrone utilisée en milieu hospitalier.

• La mitoxantrone (Novantrone) lutte contre la réaction inflammatoire responsable de l’agression de la myéline. Elle réduirait le nombre de poussées, les lésions et le niveau de handicap résiduel. Indication : réservée aux formes agressives (deux poussées avec séquelles par an ou progression rapide des handicaps). Contre-indication : grossesse, allaitement. Précautions : les toxicités hématologiques et cardiaques limitent la prescription dans le temps et imposent une surveillance rapprochée.

• L’azathioprine (Imurel), administrée au long cours par voie orale, permettrait d’obtenir une stabilisation du nombre de poussées, mais son efficacité n’est pas démontrée à ce jour. L’avantage est qu’elle est bien tolérée et génère peu d’accidents hématologiques graves.

• Le méthotrexate est parfois prescrit dans les formes secondairement progressives de la sclérose en plaques en intra-musculaire ou par voie orale. Il nécessite une surveillance pulmonaire, rénale et hépatique.

• Le cyclophosphamide (Endoxan) freinerait l’évolution des formes graves. Peu utilisé en raison des complications digestives et du risque oncogène, il est parfois prescrit en cure intraveineuse tous les deux mois.

Traitements associés

Qu’il s’agisse de médicaments ou de la rééducation, ils ont pour but de soulager le patient des divers symptômes accompagnant la maladie.

La rééducation

Elle peut s’avérer primordiale à chaque étape de la maladie et permet de lutter contre l’installation de la spasticité, des handicaps moteurs, des troubles orthophoniques. En cas de poussée sévère, elle permet d’éviter les complications liées à l’immobilité. Elle fait appel à divers professionnels : neurologues, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, orthophonistes… Pendant la phase de marche autonome, elle permet d’entretenir les muscles, l’équilibre, les assouplissements et de se réentraîner à l’effort. En phase de perte d’autonomie, elle permet l’acceptation des cannes, du fauteuil roulant, le maintien de la force musculaire et des activités quotidiennes. Quand le patient est dépendant, la rééducation maintient la fonction respiratoire et installe des stratégies de réadaptation (habitat, gestes quotidiens…). En complément, yoga et gymnastique, bains froids ou cryothérapie peuvent améliorer la spasticité.

Les antiasthéniques

La fatigue est signalée par 95 % des malades. Outre le repos, on peut l’améliorer par l’administration orale hors AMM d’amantadine (Mantadix). En raison du risque d’insomnie, ne pas prendre le traitement après 14 h 00. L’efficacité éventuelle du modafinil (Modiodal) est en cours d’évaluation.

Les antalgiques

La sclérose en plaques génère des douleurs d’origine neurologique (névralgies, fourmillements, brûlures…) soulagées par des antalgiques puissants ou par des molécules comme des anti-épileptiques (carbamazépine Tégrétol, clonazépam Rivotril, lamotrigine Lamictal), la gabapentine (Neurontin) ou les antidépresseurs tricycliques (Laroxyl, Anafranil).

Les médicaments des troubles urinaires

Les troubles urinaires sont fréquents (80 % des patients). L’incontinence est traitée par le Ditropan (oxybutynine) ou les alphabloquants comme l’alfuzosine (Xatral). En cas de rétention, le patient doit aussi s’auto-sonder quatre à six fois par jour pour éviter les infections.

Les antispastiques

La spasticité est une exagération de la tonicité musculaire se manifestant par des spasmes. Les contractures douloureuses, pouvant gêner la marche, peuvent être prises en charge par le baclofène (Liorésal) ou le dantrolène (Dantrium). Plus rarement, des injections de toxine botulique sont prescrites hors AMM par certaines équipes. L’apparition de tremblements est parfois gérée par le clonazépam, l’isoniazide ou le propranolol (hors AMM).

Vie quotidienne

Adaptation de l’activité

Environ un patient sur deux souffre d’un handicap plus ou moins sévère après dix à quinze ans d’évolution. La vie professionnelle nécessite parfois une adaptation du poste de travail. S’adresser à la médecine du travail ou à la Cotorep. En cas de perte d’autonomie, il existe des aides au maintien à domicile (relogement, aides ménagères, soins à domicile…) ou des centres d’accueil spécialisés.

La sexualité

Les troubles sexuels sont fréquents. Chez l’homme, les troubles de l’érection sont pris en charge par le sildénafil (Viagra) ou l’injection intracaverneuse de prostaglandines E1. Chez la femme, la sécheresse vaginale est atténuée par des lubrifiants. Certaines se plaignent de douleurs et d’altérations de la sensibilité. De plus, la peur de perdre ses capacités sexuelles ou la modification de sa relation avec le partenaire qui devient également soignant (sentiment de sacrifice) peuvent nécessiter une consultation avec un urologue ou un sexologue.

La fatigue

La fatigue s’accentue à l’effort. Conseiller de maintenir une activité physique afin de conserver l’autonomie. Pour cela, le patient doit fractionner les efforts pour se réhabituer et s’entraîner à des efforts plus longs.

L’alimentation

La constipation est fréquente : diminution de la sensation de besoin, difficultés d’évacuation ou dysfonctionnement du sphincter anal. Maintenir une hydratation suffisante (2 l/j), la consommation de fibres, éviter le chocolat, le riz… Des laxatifs non irritants hydratants ou des suppositoires à la glycérine peuvent être utiles. Pour limiter les troubles urinaires, éviter l’alcool, les boissons gazeuses.

La vaccination antihépatite B

Aucune étude n’a montré une aggravation de la sclérose en plaques préexistante suite à la vaccination. Même si l’on ne peut exclure un facteur de susceptibilité individuelle, aucune étude ne permet d’affirmer une relation entre l’apparition de symptômes démyélinisants et le vaccin antihépatite B.

Soutien psychologique

Le soutien psychologique est primordial, surtout à certains moments : annonce du diagnostic, lors des aggravations ou d’un reclassement professionnel… Il passe par l’accompagnement des proches et la consultation médicale. Par ailleurs, on peut conseiller aux patients et leurs familles de contacter les associations.

– L’Arsep ⁽¹⁾, association pour la recherche sur la sclérose en plaques, a pour but de promouvoir la recherche et de répondre aux questions médicales concernant la maladie.

– La Nafsep ⁽²⁾, nouvelle association française des sclérosés en plaques, s’intéresse plus particulièrement aux aspects sociaux en rapport avec la maladie.

(1) Arsep : 4, rue Chéreau, 75013 Paris. Tél. : 01 45 65 00 36. www.arsep.org.

(2) Nafsep : Aéropole, 1-5, avenue Albert-Durand, 31700 Blagnac. Tél. : 05 61 71 22 17. www.nafsep.org

Une femme atteinte de sclérose en plaques peut-elle allaiter son enfant ?

Oui, l’allaitement ne semble en rien aggraver la maladie. Il peut juste aggraver la fatigue permanente.

Quand peut-on envisager une grossesse ?

Le mieux est d’attendre une période de rémission d’un an au moins. Le traitement de fond doit être interrompu avant la conception.

Qu’est-ce que la sclérose en plaques rémittente bénigne ?

Elle concerne environ 30 % des patients qui, au bout de dix ans d’évolution, ne présentent aucun handicap important.

Le cannabis comme thérapeutique ?

En Angleterre, un spray à base de cannabinoïdes fait l’objet d’essais cliniques pour ses activités antalgique, antinauséeuse et contre la spasticité.

La maladie peut-elle atteindre les enfants ?

Oui, il existe des formes infantiles qui peuvent débuter dès 10 ans.

L’anesthésie péridurale est-elle contre-indiquée ?

Non, ce geste ne semble en rien influer la fréquence des poussées ou l’évolution du handicap.