Une nouvelle maladie

Des chercheurs britanniques ont identifié* une nouvelle maladie à prion. Décrite dans une famille dont 11 membres ont été touchés sur 4 générations, cette pathologie a la particularité de débuter par des diarrhées et des polyneuropathies sensorielles (système nerveux périphérique), pour n’entraîner un déclin cognitif et de l’épilepsie qu’à partir de 40 ou 50 ans. En cela, elle se distingue des maladies à prions déjà connues qui touchent d’emblée le système nerveux central et l’encéphale. Ce nouveau prion porte une mutation à transmission autosomique dominante qui l’empêcherait de s’ancrer dans la membrane cellulaire et l’amènerait à se déposer dans les intestins et sur les nerfs périphériques, territoires inconnus des autres prions. L’absence de transmission chez la souris là où les autres maladies à prions le sont n’empêche pas les chercheurs de s’interroger sur le risque de transmission interhumaine.

* New England Journal of Medicine ; 369 : 1904-1914 ; november 14, 2013.