L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Qu’est-ce que l’HTAP ?

• L’HTAP touche environ 15 personnes sur un million. Elle est plus fréquente chez les femmes âgées de 30 à 50 ans.

• D’évolution progressive, l’HTAP est caractérisée par une pression sanguine dans l’artère pulmonaire anormalement élevée, supérieure ou égale à 25 mmHg au repos (pression normale = 14 mmHg) aboutissant à une insuffisance cardiaque droite.

• Plusieurs mécanismes concourent à la survenue des résistances vasculaires pulmonaires : épaississement de la paroi vasculaire, dysfonction endothéliale caractérisée par une déplétion en monoxyde d’azote et en prostacycline et une hyperproduction d’endothéline et de thromboxane A2, thrombose.

Quelles sont les causes ?

• L’HTAP idiopathique peut survenir de façon sporadique.

• La maladie est une complication de nombreuses affections : sclérodermie systémique, infection par le VIH, hypertension portale, cardiopathie congénitale, cardiopathies gauches, maladies respiratoires chroniques, thromboses veineuses.

• Elle peut être induite par la consommation de certaines substances : amphétamine, cocaïne et médicaments tels que la dexfenfluramine (Isoméride) ou le benfluorex (Mediator), retirés du marché.

• Il existe des formes familiales (transmission autosomique dominante).

Quels sont les symptômes ?

• Les signes cliniques sont peu spécifiques. La dyspnée d’effort est présente dans 95 % des cas.

• D’autres symptômes peuvent apparaître plus tardivement : douleur thoracique, syncopes d’effort, malaises, palpitations et plus rarement hémoptysie et dysphonie.

• Prise de poids et œdème des membres inférieurs traduisent une décom­pensation cardiaque droite.

• La survie trois ans après le diagnostic est de 55 %.

Comment fait-on le diagnostic ?

• Le diagnostic de l’HTAP est souvent tardif, en moyenne deux ans après les premiers signes de dyspnée d’effort.

• Il repose sur une échographie cardiaque et est confirmé par un cathétérisme cardiaque droit.

Quelle est la prise en charge ?

• Il n’existe pas de traitement curatif. L’objectif du traitement est le contrôle de la maladie et l’amélioration de la qualité de vie.

• Le traitement comporte en général des diurétiques, des anticoagulants, de la digoxine et, si nécessaire, une oxygénothérapie.

• Des inhibiteurs calciques peuvent être prescrits.

• Le traitement spécifique vise essentiellement à corriger la dysfonction endothéliale. Les produits actuellement disponibles, réservés à l’usage hospitalier, sont des dérivés de la prostacycline, des antagonistes des récepteurs de l’endothéline et des inhibiteurs de la phosphodiestérase-5.

• En cas de résistance aux traitements, une atrioseptostomie (ouverture entre les oreillettes pour diminuer les pressions droites) ou une greffe pulmonaire est envisagée.

EN PRATIQUE

• La prise en charge des patients s’effectue dans le cadre d’un réseau comprenant un centre national de référence de l’HTAP et des centres régionaux de compétences.

• L’éducation thérapeutique, la réhabilitation à l’exercice et une aide psychologique permettent au patient de mieux gérer sa maladie.

• La grossesse est contre-indiquée, les efforts violents à éviter, un régime pauvre en sel conseillé.

• Les vaccinations contre la grippe et le pneumocoque sont recommandées.

Sources : Dossier HTAP, Le Concours médical, Tome 134, n° 9, novembre 2012 ; « Hypertension artérielle pulmonaire. Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare », Guide HAS, novembre 2007 ; Association HTAP France, www.htapfrance.com ; www.medicaments.gouv.fr