Les séquelles des syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson sont-elles uniquement cutanées ?

Ce sont des syndromes dermatologiques rares et sévères. Tous deux d’apparition brutale, les syndromes de Lyell (SDL) et de Stevens-Johnson (SSJ) se caractérisent par une destruction de l’épiderme et des épithéliums muqueux. La surface corporelle atteinte représente moins de 10 % pour le SSJ et jusqu’à plus de 30 % pour le SDL. Dans 85 % des cas, SDL et SSJ sont liés à une réaction iatrogène qui se déclare dans les 4 à 28 jours (au maximum 56 jours) suivant la première prise d’un nouveau médicament. La phase aiguë dure 1 à 3 semaines. Les symptômes associent une fièvre sévère et durable, des douleurs, de la fatigue et l’apparition de bulles puis d’érosions postbulleuses conduisant à la formation de croûtes. Ces bulles peuvent couvrir la peau mais aussi les muqueuses, notamment la bouche (rendant la prise alimentaire difficile), les yeux, les organes génitaux, l’anus, les narines et les revêtements muqueux des poumons et du tube digestif. Dans plus de 90 % des cas s’ensuit une phase chronique pendant laquelle s’installent des séquelles. Elles affectent toutes les zones touchées par les bulles, le plus souvent la peau (sécheresse, pigmentation, cicatrices fibreuses, anomalies des ongles, douleurs cutanées), les yeux (syndrome sec, conjonctivite chronique, anomalies cornéennes pouvant conduire à la cécité) et la bouche, plus rarement le tube digestif et les bronches. Les séquelles psychologiques sont également fréquentes (anxiété, cauchemars, peur des médicaments). En France, 150 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.

• Sources : Haute Autorité de santé ; Association des victimes des syndromes de Lyell et Stevens-Johnson (Amalyste) ; Filière santé maladies rares dermatologiques (Fimarad).