Orkambi

Orkambi associe le lumacaftor et l’ivacaftor. Ce médicament est indiqué pour le traitement de la mucoviscidose chez les patients âgés de 2 ans et plus, homozygotes pour la mutation F508del du gène CFTR. Il augmente le transport des ions chlorures. Orkambi est disponible sous deux formes : comprimés dès 6 ans et granulés en sachet à partir de 2 ans.

Quoi de neuf ?

Délivré sous autorisation temporaire d’utilisation (ATU) depuis décembre 2015 pour les patients de 12 ans et plus, Orkambi est désormais accessible en ville, dès l’âge de 2 ans. L’ivacaftor est présent seul dans Kalydeco dont l’indication n’inclut pas la mutation F508del.

Posologie

• Chez l’enfant de 2 à 5 ans pesant moins de 14 kg, 1 sachet d’Orkambi 100 mg/ 125 mg toutes les 12 heures.

• De 2 à 5 ans avec un poids inférieur ou égal à 14 kg, 1 sachet d’Orkambi 150 mg/ 188 mg toutes les 12 heures.

• De 6 à 11 ans, 2 comprimés d’Orkambi 100 mg/125 mg toutes les 12 heures.

• Au-delà de 12 ans, 2 comprimés d’Orkambi 200 mg/125 mg toutes les 12 heures.

Prendre Orkambi immédiatement avant ou après un repas ou une collation contenant des graisses. Le contenu de chaque sachet est à mélanger à 5 ml, soit une cuillère à café, d’aliment semi-liquide (compote de fruits, yaourt aromatisé, etc.) ou de liquide (lait, jus de fruit) à température ambiante ou inférieure, adapté à l’âge de l’enfant. Une fois mélangé, le produit reste stable pendant 1 heure.

ATTENTION

Dyspnée, diarrhée et nausées sont très souvent observées, ainsi que rhinopharyngite, sensations vertigineuses ou douleurs abdominales. La contraception hormonale par voie orale, injectable, transdermique ou via un dispositif implantable n’est pas une méthode contraceptive efficace pendant le traitement. Mieux vaut éviter Orkambi pendant la grossesse et l’allaitement.

Présentation

Lumacaftor et ivacaftor, liste I, 10 470,72 €, remb. SS à 65 %.Médicament d’exception, prescription initiale hospitalière semestrielle.

• Orkambi 100 mg/125 mg, boîte de 112 comprimés, AMM : 34009 301 414 0 3.

• Orkambi 200 mg/125 mg, boîte de 112 comprimés, AMM : 34009 300 410 1 7.

• Orkambi 100 mg/125 mg, boîte de 56 sachets de granulés, AMM : 34009 301 674 4 1.

• Orkambi 150 mg/188 mg, boîte de 56 sachets de granulés, AMM : 34009 301 674 5 8.

Vertex Pharmaceuticals : 01 78 42 10 00