Cufence, chélateur de cuivre

INDICATIONS

Traitement de la maladie de Wilson chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 5 ans et plus qui ne tolèrent pas le traitement par la D-pénicillamine.

MODE D’ACTION

• La maladie de Wilson est une maladie génétique rare se traduisant par un défaut de transport du cuivre, qui s’accumule au niveau du foie, puis du système nerveux central et d’autres organes comme les reins et la cornée. La maladie provoque en particulier des lésions hépatiques et neurologiques. Les premiers symptômes apparaissent le plus souvent après l’âge de 6 ans.

• La trientine est un agent chélateur sélectif du cuivre. Son principal mécanisme d’action est de former dans l’organisme un complexe stable avec le cuivre, complexe qui est ensuite éliminé par excrétion rénale. La trientine pourrait également chélater le cuivre dans le tractus intestinal et inhiber ainsi son absorption.

POSOLOGIE

• Le traitement doit être instauré par un spécialiste expérimenté dans la prise en charge de la maladie de Wilson.

• La dose recommandée est de 800 à 1 600 mg, soit 4 à 8 gélules par jour, à prendre en 2 à 4 fois. Chez l’enfant, la dose est inférieure à celle indiquée chez l’adulte et dépend de l’âge et du poids. La dose initiale est dans ce cas de 400 à 1 000 mg par jour (2 à 5 gélules).

• Prudence en cas de relais d’une autre formulation de trientine : les divers sels de trientine qui existent peuvent avoir une teneur en trientine base et une biodisponibilité différentes.

CONTRE-INDICATIONS

Hypersensibilité à l’un des composants.

GROSSESSE ET ALLAITEMENT

• Cufence sera administré pendant la grossesse uniquement après une évaluation attentive du rapport bénéfice-risque du traitement chez chaque patiente. La dose efficace la plus faible sera utilisée, et la grossesse sera étroitement surveillée pour détecter toute éventuelle anomalie fœtale.

• Interrompre soit l’allaitement soit le traitement selon le bénéfice de l’allaitement pour l’enfant et celui du traitement pour la mère.

EFFETS INDÉSIRABLES

Des nausées peuvent fréquemment survenir au début du traitement. Des éruptions cutanées ainsi que des cas de duodénite et de colite sévère ont aussi été rapportés.

INTERACTIONS MÉDICAMENTEUSES

• L’association de trientine et de zinc n’est pas recommandée (réduction de l’effet).

• La trientine diminue les taux de fer sérique. Une supplémentation en fer peut être nécessaire dans certains cas. L’administration concomitante de fer ou d’autres métaux lourds par voie orale doit être éloignée de celle de la trientine pour éviter la formation de complexes.

• Prendre les antiacides à base de calcium ou de magnésium à au moins 1 heure d’intervalle avec la prise de Cufence.

SURVEILLANCE PARTICULIÈRE

• Suivi médical et surveillance clinique au moins 2 fois par an. Une surveillance plus fréquente est conseillée pendant la phase d’initiation du traitement, durant les phases de progression de la maladie ou en cas d’ajustements posologiques.

• L’objectif du traitement d’entretien est de maintenir le taux de cuivre libre sérique et l’excrétion urinaire du cuivre dans les limites acceptables. Le taux normal de cuivre libre sérique est généralement de 100 à 150 µg/l.

CONSERVATION

• Après ouverture du flacon, à conserver au réfrigérateur entre + 2 et + 8 °C.

• Le flacon se conserve 3 mois après sa première ouverture.

FICHE TECHNIQUE

Dichlorhydrate de trientine 300 mg, soit trientine 200 mg pour une gélule blanche, flacon de 100, 3 334,70 €, remb. SS à 65 %, AMM : 34009 301 861 3 8.

Intsel Chimos : 01 41 23 07 00

Les prix sont mentionnés hors honoraires de dispensation.

DÉLIVRANCE

– Liste I

– Médicament à prescription initiale hospitalière annuelle

– Surveillance particulière pendant le traitement

DITES-LE AU PATIENT

Avaler les gélules entières avec de l’eau, à jeun, au moins 1 heure avant ou 2 heures après les repas car les aliments peuvent diminuer l’absorption de la trientine.

Respecter un intervalle d’au moins 1 heure avec d’autres médicaments, des aliments ou du lait.

Un régime pauvre en cuivre est préconisé en association au traitement.

L’AVIS DE LA HAS

– Service médical rendu important

– Pas d’amélioration du service médical rendu (ASMR V)

– Population cible estimée entre 150 et 450 patients