LE SYNDROME MYÉLODYSPLASIQUE

Ce syndrome est caractérisé par une hématopoïèse inefficace et des anomalies morphologiques sur une ou plusieurs des 3 lignées sanguines (globules rouges, globules blancs et/ou plaquettes). Pour 100 000 habitants, le nombre de nouveaux cas est estimé à 4 ou 5 par an. Avec un âge moyen au moment du diagnostic d’environ 70 ans, le syndrome myélodysplasique (SMD) est l’hémopathie la plus fréquente du sujet âgé. L’étiologie est inconnue dans environ 80 % des cas mais une prédisposition génétique, une exposition aux agents anticancéreux (chimiothérapie, radiothérapie), à des agents chimiques, à des radiations ionisantes ou au tabagisme actif sont parfois incriminés.

Comment se manifeste le SMD ?

Le diagnostic de SMD est souvent évoqué à l’occasion d’une numération formule sanguine et confirmé par un myélogramme qui peut révéler une cytopénie selon la ou les lignées sanguines atteintes : anémie (globules rouges), neutropénie (globules blancs) et/ou thrombopénie (plaquettes). Une anémie est fréquente et se manifeste par une asthénie, un essoufflement à l’effort, une pâleur cutanéoconjonctivale, une sensation de malaise et/ou une tachycardie. La neutropénie augmente le risque d’infections bactériennes et la thrombopénie entraîne un risque hémorragique. Une altération de l’état général est possible. Le principal risque du SMD est l’évolution en leucémie aiguë myéloïde. La médiane de survie des patients atteints de SMD de risque très faible, faible ou intermédiaire est estimée entre 3 et 8,8 ans.

Qu’est-ce que le SMD avec sidéroblastes en couronne ?

Le sous-groupe appelé SMD avec sidéroblastes en couronne (SMD-SC) représente environ 13 % des SMD. Il est caractérisé par une anomalie du métabolisme du fer et un faible risque de transformation en leucémie aiguë myéloïde (LAM). L’anémie résistant rapidement aux traitements classiques de type érythropoïétine (EPO), le SMD-SC nécessite des transfusions régulières. Ces dernières entraînent une altération de la qualité de vie, un risque de complications cardiovasculaires et une toxicité liée à la surcharge en fer. Le SMD-SC peut être associé, rarement, à une délétion chromosomique 5q.